干燥综合征主要侵犯唾液腺及泪腺等外分泌腺，为慢性炎性自身免疫病，该病起病方式隐匿，临床表现多种多样，除了有唇腺、涎腺和泪腺受损以及功能下降而出现口干、眼干等症状外，尚有其他内脏器官受损而出现多系统损害的症状。
据统计，显著肺损害的发生率为9%~24%，但大部分患者早期往往缺乏呼吸道症状。症状较轻者可表现为干咳，重者可出现气短、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。而合并肺部受累的干燥综合征患者，患病10年后死亡风险可增加4倍。
干燥综合征肺部病变的主要原因是呼吸道黏膜外分泌腺体淋巴细胞浸润和血管炎。干燥综合征肺部临床表现主要为支气管炎、肺动脉高压、肺囊肿、肺大疱、肺淀粉样变、间质性肺炎及肺纤维化。
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气道病变
气道病变往往在临床上易被忽略。研究显示，无症状患者其实早有气道黏膜的淋巴细胞浸润，气道黏膜分泌细胞的增生是干燥综合征常见的靶器官损害之一。
临床上主要表现为支气管炎、细支气管炎，患者初起表现为干咳、气短，激发或反复激发感染后出现咳痰、呼吸困难，甚至出现支气管扩张等。
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间质性肺疾病
间质性肺病变是指影响肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞、基膜、血管周围和淋巴组织的一组肺部疾病。
干燥综合征合并间质性肺疾病包括非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、普通性间质性肺炎及机化性肺炎。
01非特异性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎的常见临床症状为持续几个月的呼吸困难，肺部影像学通常表现为双肺间质浸润，75%的病例在高分辨CT下的特征性表现为胸膜下或基底部的磨玻璃影。
02淋巴细胞性间质性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎是干燥综合征患者中比较常见的肺部病变。淋巴细胞性间质性肺炎的病因比较复杂，大多数患者存在呼吸困难及咳嗽等呼吸道症状，而发热、盗汗、体重减轻等症状比较少见。
有1%的干燥综合征患者会发生淋巴细胞性间质性肺炎，从发现至确诊的平均时间可以超过15个月。
03普通性间质性肺炎
普通性间质性肺炎的组织病理学是肺间质纤维化与正常肺组织交替出现，在干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎中，普通性间质性肺炎的发病率为17%，患者最初可能无症状，之后常表现为渐进性的呼吸困难和咳嗽。肺功能显示，限制性和弥散性通气功能障碍。
04机化性肺炎
机化性肺炎是间质性肺炎中具有独特临床病理特点的肺部炎症性疾病，其诊断基于典型的病理表现，以肺泡腔、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细末支气管腔内有计划肉芽组织栓形成为特点。
临床表现为进行性呼吸困难、低热以及肺部浸润，通常抗生素治疗效果不佳；糖皮质激素治疗的反应期一般为几天至几周，治疗的最佳剂量和疗程尚不确定，且复发也比较常见。
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肺动脉高压
肺动脉高压是指静息状态下经右心导管测得的肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动状态下＞30mmHg，且肺毛细血管楔＜15mmHg；或经超声心动图估测肺动脉收缩压≥40mmHg。患者常表现为乏力、心悸、活动后气短、胸痛和呼吸困难等，常起病隐匿，不易被发现。
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肺淋巴瘤
国内外不同研究报道干燥综合征患者淋巴瘤的发生率为正常人群的8.7~44.4倍。淋巴瘤的最常见发生部位为腮腺，但也可见于肺脏，表现为咳嗽、呼吸困难、体重下降和乏力等。
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其他
干燥综合征患者也可出现肺淀粉样变，但较少见，需排除淋巴瘤后方可诊断。另外，有报道干燥综合征患者重叠结节病的病例。干燥综合征患者合并抗磷脂抗体阳性时发生肺栓塞的概率增加。
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