①遗传是主要的内因
诊断
③无分流型(无青紫型):如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等
肺动脉高压的分类:根据心脏左右两侧之间或大血管(大动脉与大静脉)之间有无异常通道存在,或根据有无青紫表现,将肺动脉高压分为
①手术治疗:肺动脉高压的根治是手术治疗,一般可在4～5岁作手术,如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术
③心脏听诊,在胸骨左缘可听到收缩期杂音,室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较 响,较粗糙,向四局广泛传导;房间隔缺损的杂音左第2～3肋间,较柔和,较局限;动脉 导管未闭的杂音位置较高,在第2肋间,响亮、粗糙、传导广,呈连续性像机器转动样杂音, 收缩期与舒张期均可听到;法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异,严 重者的杂音反而轻
②内科治疗:肺动脉高压手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动,预防或治疗感染,如有 心力衰竭应积极治疗(.:胡国镇)
④法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促,有时可能发生昏厥(暂时性脑 缺氧改变),甚至抽风而危及生命;另外,法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样, 称朴状指(趾)
病因
并发症
①左向右分流型(潜伏青紫型):如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
(本文内容/图片转自网络,仅供参考,一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导)
②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药
②有无青紫随心脏畸形性质而定,如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无 青紫,但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫,随年龄增长,发展到晚期时可能出现青紫 右向左分流型肺动脉高压,心脏畸形严重,如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月 即可出现青紫,且逐渐加重
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房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎,易发生心力衰竭,法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿,上述肺动脉高压除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎
治疗
肺动脉高压是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形,是小儿时期最常 见的心脏病近20多年来由于先进的现代检查技术的发展(如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等)及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的 进展,很多常见的肺动脉高压能得到准确的诊断与根治,部分复杂的心脏畸形也可以 迸行手术治疗
②右向左分流型(青紫型):如法洛氏四联症、大血管错位等
①患儿生长发育可能较同龄儿落后,并易患呼吸道感染
临床表现
可作心脏照片,心电图及心脏望声心动图检查超声心动图检查其诊断价值最大,可以显示 出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量,及其它血管畸形;一般在手术前均应作 心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备
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