肺动脉狭窄20160217，管理微信

1、什么是肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%～10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差30%mmHg，一般不会出现明显的临床症状。

2、病因

各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

3、临床表现

本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。

体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉瓣狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现发绀、杵状指（趾）。

4、主要症状

（1）、轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。

（2）、狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。

（3）、后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。

（4）、心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。

（5）、胸骨左缘第二肋间有ⅱ－ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。

5、检查

（1）.X线检查

轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

（2）.心电图检查

心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

（3）.超声心动图检查

肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

（4）.右心导管和选择性右室造影检查

如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg）以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5～50px左右；如压力阶差为5.3～13.3kPa（40～mmHg）为中度狭窄，瓣孔在1.0～37.5px；压力阶差在13.3kPa（mmHg）以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～25px。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

6、诊断

（1）、有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。

（2）、胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，听诊时可听到ⅱ－ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音。

（3）、ｘ线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。

（4）、心电图：可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性ｔ波倒置。部分示ｐ波增高。

（5）、超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的ａ斜波加深（＞１０毫米），可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。

7、疾病的危害性

（1）、发生心力衰竭：左向右分流先心病，由于肺循环血量增加，导致再回流入左心血流量增加，使左心容量负荷过重，引起左心室肥大最终导致心力衰竭；合并肺炎患儿，肺阻力增加也可引起心力衰竭；无分流型先心病（主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流等）由于心室收缩负荷增加或肺静脉梗阻，可引起心力衰竭。

（2）、生长发育迟缓：由于缺血缺氧造成患儿消耗过多，供给不足，影响正常的新陈代谢，导致生长发育迟缓。

（3）、常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等并发症。

8、治疗方法

一、轻度患者儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄，超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有明显右心室肥大的，不会对患儿造成明显影响，可以不需要治疗；跨瓣压差在30~40mmHg之间的，可以门诊超声心动图、心电图随访，如果继续加重，有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的，则需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动，日常生活没有问题。肺动脉瓣狭窄在1岁以后很少进展，但1岁以内可以逐渐加重，需要密切观察随访。在随访观察过程中，要注意预防发生感染性心内膜炎和心力衰竭。如患儿有龋齿应及时治疗，如在补牙、拨牙或在进行其他手术前后应给予患儿足够的抗生素，清除潜在的细菌感染，以预防感染性心内膜炎的发生。此外，当患儿发烧感染时，家医院看病，目的是有效预防可能发生的感染性心内膜炎。如果患儿一旦发生了感染性心内膜炎，应住院进行积极的治疗。出现右心衰竭者须施行强心、利尿等抗心力衰竭治疗，积极控制心衰为手术作好准备。二、中、重度患者中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者，一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。对于中到重度肺动脉瓣狭窄的患儿而言,有如下几种治疗方式可以供选择。（1）介入治疗：对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在40mmHg以上者，经皮导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳；（2）手术治疗：适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚（如Noonan综合征），一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤，需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿或小婴儿，心肺组织尚未成熟，死亡率较高；（3）近几年兴起的杂交方式（开胸介入治疗）治疗：一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄，外周血管穿刺行经皮导管介入治疗有一定风险，因其心肺组织发育尚不成熟，行体外循环外科手术治疗死亡率较高，对于此部分患儿，可以采用外科小切口，经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。（4）新生儿及小婴儿重度肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术。具体做法是：开胸后在右心室流出道上缝荷包，使介入器械可以直接经右心室流出道施行球囊扩张，安全有效，手术均获得成功，未出现严重并发症，随访无发生再狭窄患者，肺动脉瓣反流发生率低且反流程度较轻，效果满意。与传统外科手术及经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术相比较，经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术具有以下优点：(1)防止外周血管损伤；(2)避免体外循环所带来的损伤，术后恢复快，ICU监护时间和气管内插管时间缩短；(3)安全性较高，扩张过程中如有组织撕裂出血、严重心律失常甚至心搏骤停或其他意外损伤，可及时在直视下给与处理；(4)对右心室、肺动脉发育较差患者可同期行分流术，有利于改善患者预后；(5)如扩张不满意，合并右心室流出道梗阻时可同期转为体外循环下行右心室流出道疏通术，避免二次手术。

9、预防科普

(1)询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因。(2)自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。(3)通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性.结果应要调查怀胎时住址的环境,主张生前检查。(4)夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。(5)孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。(6)糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。