肺高压（pulmonaryhypertension，PH）与新生儿、婴儿和儿童的各种心脏疾病、肺部疾病和全身性疾病均相关，并且显著影响着患儿死亡率和并发症发生率。近期，美国心脏学会（AHA）和美国胸科学会（ATS）发布了小儿肺高压指南，全面介绍了小儿肺高压的诊断、评估与治疗方法，相关内容于年11月24日发表在Circulation杂志上。
小儿PH是指，3个月以上的患儿在静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）25mmHg。PH、肺动脉高压（PAH）、特发性肺动脉高压（IPAH），以及肺动脉高压性血管疾病（PHVD）等的定义见表。
表.定义
PH
海平面地区、患儿年龄3个月、mPAP≥25mmHg
PAH
mPAP≥25mmHg
PAWP15mmHg
PVRI2WU/m2
IPAH
特发性肺动脉高压（IPAH），指病因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，患儿未出现已知的与PAH相关的疾病；将具有肺动脉高压家族史的原发性肺动脉高压患儿归入遗传性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。
PHVD
肺动脉高压性血管疾病（pulmonaryhypertensivevasculardisease，PHVD）所包含的范围比较宽，包括形成PAH，但也包括TPG升高（mPAP左心房压力或肺动脉楔压PAWP6mmHg）或PVRI高的疾病，如腔肺静脉吻合术患儿中未观察到出现高mPAP。
PH：肺高压；mPAP：平均肺动脉压；PAH：肺动脉高压；PAWP：肺动脉楔压；PVRI：肺血管阻力指数；IPAH：特发性肺动脉高压；HPAH：遗传性肺动脉高压；PHVD：肺动脉高压性血管疾病；TPG：跨肺压梯度
诊断、评估与监测
1.PH诊断初期，需综合了解患儿病史、进行完善的体格检查，结合诊断性测试以评估PH发病机制和分级，并完成正式的心功能评估，之后才可以在经验丰富的医疗中心内开始治疗（ⅠB）。
2.诊断时，须进行肺栓塞、周围肺动脉狭窄、肺静脉狭窄、肺静脉闭塞病（PVOD）、和实质性肺部疾病的影像学检查（ⅠB）。
3.完善了初始评估之后，须进行多次超声心动图检查。在治疗方法和临床环境多变的情形下，建议增加超声心动图检查次数（ⅠB）。
4.在开始PAH靶向药物治疗之前，建议行心导管插入术检查（ⅠB）。除外需直接启用经验性治疗方案的危重患儿（ⅠB）。
5.心导管插入术检查应包括急性血管反应性试验（AVT），除非有特殊禁忌证（ⅠA）。
6.AVT应答结果为阳性的最小血流动力学变化标准为：PAP以及肺血管阻力（PVR）与系统性血管阻力（SVR）的比值均下降≥20%，而心排血量未下降（ⅠB）。
7.建议于开始治疗后3~12个月内，或临床病情恶化时，再次行心导管插入术检查以评估应答情况（ⅠB）。
8.建议在以下情况行多次心导管插入术检查和AVT：
a.在随访期内评估预后和可能需要调整治疗方案时（ⅠB）；
b.再次插管的间隔时间，应基于临床情况决定，包括临床病情出现恶化或治疗效果不佳的因素（ⅠB）。
9.随访期内对心室功能和大小进行诊断评估时，磁共振成像（MRI）检查可作为一种有效的工具（ⅡaB）。
10.诊断和随访期间须检测脑利钠肽（BNP）或N末端脑钠肽原（NT-proBNP）水平，以辅助临床决策（ⅠB）。
11.对于适当年龄的PH患儿，可采用六分钟步行距离测试（6MWD）试验对患儿的运动耐力进行评估（ⅠA）。
12.睡眠研究相关建议如下：
a.应将睡眠检查纳入到可能发生睡眠呼吸紊乱的PH患儿的诊断评估流程中（ⅠB）；
b.对于对PAH靶向药物治疗应答较差的患儿，应进行睡眠检查（ⅠB）。
遗传学
1.基因检查对于IPAH患儿或HPAH家族病因检查、识别高危家族成员和制定家族计划非常有用（ⅡaC）。
2.推荐单基因性HPAH患儿的一级亲属进行基因检查的情况包括以下几种：
a.基因检查用于危险分层（ⅠB）；
b.基因检查联合多次超声心动图检查或其他无创检查方法，可用于筛查无症状携带者（ⅡaB）。
3.对于患有HPAH的家族成员，若发生新的心脏和呼吸系统症状，须立即进行PAH检查（ⅠB）。
4.对于PH相关遗传性综合征患儿的家属，也应当进行教育，使其了解PH症状，并积极咨询评估受累患儿的病情，以免症状加重（ⅠB）。
新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
1.吸入一氧化氮（iNO）可降低足月和近足月的患有持续性PH或呼吸功能衰竭（氧合指数超过25）的新生儿体外膜肺氧合（ECMO）的需求（ⅠA）。
2.肺复张手法可提升iNO治疗效果，对于与肺实质性病变相关的PPHN患儿，建议采用肺复张手法（ⅠB）。
3.对于伴严重PH或低氧血症、且对iNO应答较差、优化呼吸系统和心脏功能无效的足月和近足月新生儿，可采用ECMO支持（ⅠA）。
4.对于伴有严重PPHN并且经血管扩张药物治疗、肺复张或ECMO治疗效果不明显的患儿，应进行肺部发育障碍评估，如肺泡毛细血管异型增生（ACD）和遗传性表面活性物质疾病（ⅡaB）。
5.对iNO治疗应答较差（特别是伴有氧合指数超过25）的PPHN患儿，应用西地那非是一种比较好的辅助疗法（ⅡaB）。
6.对iNO治疗应答较差且氧合指数超过25的PPHN患儿，可考虑应用吸入型前列环素（PGI2）类似物作为辅助疗法（ⅡbB）。
7.对于有左心室功能障碍体征的PPHN患儿，可静脉注射米力农（ⅡbB）。
8.对于主要因PPHN生理学而引起，而非实质性肺部疾病引起的严重低氧血症的早产患儿，特别是与破膜延迟和羊水过少相关时，iNO治疗可使患儿获益（ⅡaB）。
先天性膈疝（CDH）
1.对于CDH患儿，推荐采用“吸气压峰值最小化、避免高潮气量”的方法降低呼吸机相关急性肺损伤（ⅠB）。
2.对于肺顺应性差、低容量和气体交换功能差的CDH患儿，高频振荡通气是一种比较适用的备选通气模式（ⅡaA）。
3.iNO治疗可改善CDH患儿和严重PH患儿的氧合作用，但对于疑似左心室功能障碍的患儿，应谨慎使用（ⅡaB）。
4.对于对药物治疗无应答的且严重PH的CDH患儿，推荐进行ECMO（ⅠB）。
5.为保持动脉导管通畅、改善PH合并右心室（RV）衰竭的CDH患儿心排血量，可考虑应用前列腺素E1（ⅡbC）。
6.对CDH患儿接受长期PAH特异疗法治疗PH的效果进行评估时，须遵循对所有PH患儿的建议，包括进行心导管插入术检查（ⅠB）。
7.对于合并PH或可能发生PH的CDH患儿，推荐成立多学科小儿PH管理组，进行纵向管理（ⅠB）。
支气管肺发育不良（BPD）
1.对于已确诊患有BPD的患儿，推荐采用超声心动图筛查PH（ⅠB）。
2.对于合并PH的BPD患儿，在启用PAH靶向药物治疗之前，推荐对肺部疾病进行评估和治疗，包括低氧血症、误吸、结构性气道疾病的评估，和是否需要进行呼吸支持（ⅠB）。
3.对合并PH的BPD患儿接受长期治疗的效果进行评估时，可按照所有PH患儿的评估方法进行，包括进行心导管插入术检查，以诊断疾病的严重程度和潜在影响因素，例如左心室舒张功能障碍、分流、肺静脉狭窄和全身分支血管异常（ⅠB）。
4.对于已确诊患有BPD和PH的患儿，为避免间断性或持续性低氧血症的发生，并且维持氧饱和度在92%~95%的范围，可进行吸氧治疗（ⅡaC）。
5.对于合并PH的BPD患儿，PAH靶向药物治疗有助于优化潜在呼吸系统和心脏疾病的治疗（ⅡaC）。
6.对于已确诊患有BPD和PH的患儿，iNO治疗有效（ⅡaC）。
7.推荐采用多次超声心动图检查，监测合并PH的BPD患儿对PAH靶向药物治疗的应答情况（ⅠB）。
药物治疗
1.对于伴右心衰竭体征的患儿，可应用洋地黄和利尿药物的支持疗法，但须谨慎使用（ⅡbC）。
2.应用华法林进行长期抗凝治疗时，建议如下：
a.对于IPAH/HPAH患儿、心排血量低的患儿、长期留置导管的患儿，以及具有凝血倾向的患儿，可考虑应用华法林治疗（ⅡbC）；
b.对于PAH幼儿患儿，推荐国际标准化比值的目标治疗范围在1.5~2.0之间（ⅠC）。
c.对于PAH幼儿患儿，不建议进行抗凝治疗，因为要考虑出血性并发症带来的损害（ⅢC）。
3.对于血氧不足（氧饱和度92%）的PAH患儿，特别是与呼吸系统疾病相关时，可进行吸氧治疗（ⅡaB）。
4.与应用钙拮抗药（CCB）相关的建议如下：
a.CCB只能用于对AVT有应答且年龄1岁的患儿（ⅠC）；
b.CCB禁忌用于未进行AVT检查或对AVT检查无应答的患儿，以及右心功能障碍患儿，因为CCB治疗可能具有负性肌力作用（ⅢC）。
5.对于PAH低危患儿，推荐应用口服PAH靶向药物治疗，并且应包括一种5型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂，或一种内皮缩血管肽（ET）受体拮抗剂（ERA）（ⅠB）。
6.要获得特定治疗目标，可采用逐渐增加PAH特异药物的目标导向治疗（ⅡaC）。
7.对于PAH高危患儿，应立即启用静脉注射或皮下注射PGI2或其类似物治疗（ⅠB）。
8.有关从肠胃外给药转换为经口或吸入治疗的建议如下：
a.对于无症状且肺血流动力学持续接近正常范围的PAH患儿，可考虑从肠胃外给药转换为经口或吸入治疗（ⅡbC）；
b.进行此转换时，需在具有丰富的小儿PH管理经验的医疗中心进行，并且在转换期间进行密切监测（ⅠB）。
特发性PAH
1.对于疑似患有PVOD、肺毛细血管瘤或血管炎的PAH患儿，可考虑进行肺活组织检查（ⅡbC）。
2.对于接受最佳药物治疗后，世界卫生组织（WHO）功能分级为Ⅲ或Ⅳ级的患儿，或伴有快速进行性疾病的患儿，应转诊至肺移植中心进一步评估（ⅠA）。
3.对于已证实患有肺毛细血管瘤或PVOD的患儿，应转诊至肺移植中心进一步评估（ⅠB）。
小儿心脏病
1.对于患有明显结构性心脏病（例如，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭），但未接受早期修复（一般指1~2岁期间，取决于缺损程度和总临床状况）的患儿，建议如下：
a.须考虑进行心导管插入术检查，以测量PVRI和明确手术的可操作性（ⅡB）；
b.若基线时PVRI6WU/m2或PVR/SVR0.3，可考虑进行修复（ⅠB）。
2.对于有证据显示为右到左分流和心导管插入术检查显示PVRI≥6WU/m2或PVR/SVR≥0.3的患儿，如果AVT显示PAH可逆转（绝对PVRI6WU/m2和PVR/SVR0.3），则修复可能对患儿有益（ⅡaC）。
3.若心导管插入术检查显示PVRI≥6WU/m2或PVR/SVR≥0.3，且对AVT的应答极小，建议如下：
a.不建议进行修复（ⅢA）；
b.可进行PAH靶向药物治疗，4~6个月后再次进行心导管插入术检查和AVT，如果此时PVRI6WU/m2即可考虑进行修复（ⅡbC）。
PH危险期/急性右心室衰竭
1.对于肺部高压危象（PHcrises，PHCs）高危患儿，可采用综合术后管理策略，包括避免出现低氧血症、酸中毒、激动兴奋等方面，以避免PHCs的发生（ⅠB）。
2.治疗PHC可采用诱导碱中毒的方法（ⅡaC）。
3.为降低术后应激障碍和发生PHC的风险或严重程度，推荐给予阿片类药物、镇静药和肌肉松弛剂（ⅠB）。
4.开始对PHC治疗和出现右心衰竭时，除了常规术后护理，应给予iNO治疗和（或）吸入PGI2（ⅠB）。
5.若在撤销iNO治疗时，即使是逐渐减少iNO剂量，患儿依然出现PAP持续增加，需要重新给予iNO治疗，对于此类患儿，应给予西地那非处方药，以预防PH复发（ⅠB）。
6.对于PHC患儿，应适当进行肌力增强治疗，以避免系统性低血压引起左心室缺血（ⅠB）。对于对肌力增强治疗无应答的患儿，可采用机械心肺支持系统（ⅠB）。
7.对于左心室衰竭、复发性晕厥或经最佳药物治疗后PHC依然存在的患儿，推荐行房间隔造口术（AS），但是一定要在PH经验丰富的医疗中心进行（ⅠB）。
肺部疾病
1.对于患有慢性弥散性肺部疾病，特别是疾病处于进展期的患儿，应采用超声心动图评估是否伴发心血管疾病或PH（ⅠB）。
2.对于患有严重阻塞性睡眠暂停（OSA）的患儿，推荐行超声心动图检查，评估PH和左心室功能（ⅠB）。
3.对于运动锻炼受限并伴有进展性肺部疾病和PAH症状的患儿，建议如下：
a.可尝试给予PAH靶向药物治疗（ⅡaC）；
b.可考虑行右心导管插入术检查（ⅡbB）。
低压性缺氧（HypobaricHypoxia）
1.对于症状性高海拔相关PH患儿，鼓励移至低海拔地区生活（ⅡbC）。
2.对于有高海拔肺水肿（HAPE）史的患儿，可给予CCB治疗（应用氨氯地平或硝苯地平）预防HAPE（ⅡbC）。
3.对于症状性HAPE的治疗方案应包括供氧治疗和考虑立即移至低海拔地区（ⅠB）。
4.对于HAPE患儿，应进行详细检查，排除肺动脉或肺静脉异常、肺部疾病或呼吸异常（ⅠB）。
系统性疾病
1.对于患有溶血性血红蛋白病或肝脏、肾脏或代谢疾病，并进展出现心脏呼吸系统症状的患儿，应进行PH早期评估，包括进行多普勒超声心动图检查（ⅡaC）。
2.对于慢性肝病患儿，在准备进行肝移植之前，需进行超声心动图检查，排除门肺高压症（PPHTN）和肺动静脉分流（ⅠB）。
3.对于频发心脏呼吸系统症状的镰状细胞病（SCD）患儿，应在8岁之前或更早，进行超声心动图检查，以筛查PH和相关心脏疾病（ⅡaC）。
4.对于经超声心动图检查证实PH的SCD患儿，建议如下：
a.应进一步行心肺功能评估，包括肺功能检查、多导睡眠描记术、氧合作用评估和血液栓塞评估（ⅠC）；
b.在启用PAH特异性药物治疗之前，应进行心导管插入术检查（ⅠC）。
5.可通过测量BNP和NT-proBNP筛查SCD患儿是否出现PH（ⅡaC）。
6.对于已确诊PH的SCD患儿，推荐优化SCD相关治疗方法，例如，采用输血、羟基脲、铁螯合作用和吸氧等治疗方法（ⅠC）。
7.PAH靶向药物治疗不应经验性用于SCD相关PH患儿，因为存在潜在不良反应（ⅢC）。
8.对于经心导管插入术检查证实出现PH，并且PVR显著增加，肺毛细管楔压未增加的SCD患儿，可考虑应用PAH靶向药物治疗（ⅡbC）。
9.对于PVR显著增加的SCD患儿，尝试应用一种PGI2或ERA，应优先于应用PDE5抑制剂（ⅡaB）。
PH患儿的门诊管理
（此处内容略，详见全文）
推荐阅读：
AbmanSH,HansmannG,ArcherSL,etal.PediatricPulmonaryHypertension:GuidelinesFromtheAmericanHeartAssociationandAmericanThoracicSociety.Circulation.Nov24;(21):-99.
（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他治白癜风沈阳哪家医院好北京有没有专治白癜风的医院
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