动脉导管未闭

概述

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　　动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%.妊娠期越长,动脉导管未闭的发生率越低.足月儿动脉导管未闭的发生率约名活产婴儿中有一个.。

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　　在无并发症的动脉导管未闭，由于主动脉压高于肺动脉压，故不论在心脏收缩期或舒张期中，血液的分流均由左至右，即由主动脉连续地流入肺动脉。于是肺循环的血流量增多，常达体循环血流量的2～4倍，使肺动脉及其分支扩大。回流至左心房和左心室的血液亦相应增加，使左心室的负荷加重，因而左心室增大。由于在心脏舒张期中，主动脉血液仍分流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降，脉压增宽。

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　　（一）症状随病变严重程度而不同。轻型者无症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。

　　（二）体征

动脉导管未闭 　　1．最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩末期最响并伴有震颤，向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，以致可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。

　　2．分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或分裂（但多被杂音所掩没而不易听到），类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。

　　3．少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），并有紫绀，此种紫绀在下半身较上半身更为明显。

　　未闭的动脉导管较粗，分流至肺动脉血量大者可引起肺动脉压力轻度增高。少数病人可伴有血管阻力增高，而引起显著肺动脉高压，此时左至右分流反而减少或发生右至左分流，出现紫绀，并有右心室的增大。

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　　（一）X线检查在分流量较大的病人，可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大。近半数病人可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起，称为漏斗征，其表现在正位片中为主动脉结阴影下方并不内收，而继续向左外膨隆，随后再向内呈斜波状移行于降主动脉阴影。在左前斜位片中见在降主动脉开始处主动脉骤然向内收缩。偶尔在左侧位片中可见在主动脉弓的下端附近有未闭的动脉导管小片钙化阴影。

　　（二）心电图检查可有四种类型的变化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。

　　（三）超声心动图检查可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流。

　　（四）心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0．5容积％以上，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。

　　在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。

　　（五）选择性心血管造影选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。

　　动脉导管连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉，位于左锁骨下动脉开口处之下；胎儿期肺尚无呼吸作用，故大部分血液不进入肺内，由肺动脉经动脉导管转入主动脉。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，动脉导管失去其作用而逐渐闭塞，95％的婴儿在出生后一年闭塞（其中80％的婴儿在出生后第三个月闭塞），如此时仍未闭塞，即为动脉导管未闭。

　　未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型等三种类型，其长度从2～30mm不等，直径5～10mm不等，窗型者则几乎没有长度，漏斗型者肺动脉端较窄。本病可与其它先天性心脏血管病合并存在，常见的是主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。

　　（一）X线检查在分流量较大的病人，可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大。近半数病人可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起，称为漏斗征，其表现在正位片中为主动脉结阴影下方并不内收，而继续向左外膨隆，随后再向内呈斜波状移行于降主动脉阴影。在左前斜位片中见在降主动脉开始处主动脉骤然向内收缩。偶尔在左侧位片中可见在主动脉弓的下端附近有未闭的动脉导管小片钙化阴影。

　　（二）心电图检查可有四种类型的变化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。

　　（三）超声心动图检查可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流。

　　（四）心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0．5容积％以上，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。

　　在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。

　　（五）选择性心血管造影选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。

　　动脉导管连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉，位于左锁骨下动脉开口处之下；胎儿期肺尚无呼吸作用，故大部分血液不进入肺内，由肺动脉经动脉导管转入主动脉。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，动脉导管失去其作用而逐渐闭塞，95％的婴儿在出生后一年闭塞（其中80％的婴儿在出生后第三个月闭塞），如此时仍未闭塞，即为动脉导管未闭。

　　未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型等三种类型，其长度从2～30mm不等，直径5～10mm不等，窗型者则几乎没有长度，漏斗型者肺动脉端较窄。本病可与其它先天性心脏血管病合并存在，常见的是主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。

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　　（一）先天性主动脉-肺动脉间隔缺损为胎儿期主动脉隔发育不全，使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致，其临床表现类似大的动脉导管未闭，鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响，位置较低（低一肋间）可作为鉴别诊断的参考，但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽，其间有缺损沟通，也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有紫绀时，其上、下肢动脉的血氧含量相等，这点与动脉导管未闭也不相同。

　　（二）主动脉窦动脉瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤，可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室，从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似，但位置较低一二肋间。本病多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等，随后有右心衰竭的表现，可助诊断。

　　（三）室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全鉴别要点见本节心室间隔缺损。

　　（四）其它凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况，如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等，也要注意鉴别。

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　1.诊断明确，除外禁忌证，原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4～5岁。 　　2.充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。 　　3.有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。 　　4.动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压，出现右向左分流，禁忌手术。代偿性动脉导管，除非同时矫治其他心脏畸形，不能单纯手术闭合动脉导管。 　　5.手术方式，一般经左胸第4肋间，作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者，可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。 　　6.合并其他心血管畸形的动脉导管未闭，如室间隔缺损、房间隔缺损等，可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等，应一期手术。

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　动脉导管未闭导管结扎术 　　动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合，则构成病态，称为动脉导管未闭（症）。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15%。女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。 　　导管结扎术又分单纯结扎法和加垫结扎法： 　　1.单纯结扎法系用两根粗线绕过导管作双重结扎，或在主动脉侧作荷包缝合结扎，或在两结扎线之间附加贯穿缝合结扎。适用于导管细长而富于弹性者。 　　2.加垫结扎法系用宽如导管长度的涤纶布片，卷成略细于导管直径的圆柱状，将其游离缘与卷体缝固，并保留布卷中段作结后的线备用，缝拢布卷两端以防其松散。将布卷顺置于导管上，以绕过导管的两根粗线将其结扎于导管上，并将两结扎线分别与留置于布卷上的缝线相互作结，以防卷垫滑动。此法系结扎线着力于卷垫上将导管腔压闭，而结扎线对导管壁的扯割力甚微，可避免像单纯结扎法导管壁有被结扎线扯裂的危险和导管复通之虞。如垫结扎法特别适用于导管粗大、导管壁弹性较差（如并发肺动脉高压或曾患导管内膜炎）的病例。

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　有下列情况之一者，应视为手术禁忌证。 　　1.并患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者，导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。 　　2.静止时或轻度活动后出现趾端紫绀，或已出现杵状趾者。3.动脉导管未闭的杂音已消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）者。 　　4.体（股）动脉血氧测定，静止状态血氧饱和度低于95%或活动后低于90%者。 　　5.超声多普勒检查，示导管处呈逆向（右至左）分流，或双向分流以右至左为主者。 　　6.右心导管检查，测算肺总阻力已超过10Wood单位者。

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　1.解剖和分离导管时应防止损伤喉返神经；剥离导管或放置束带时，应防止损伤主动脉和动脉导管而致大出血。 　　2.结扎导管前应行阻断试验，如暂时阻断导管后出现血压下降和心动过速，则闭合导管须慎重。伴有肺动脉高压或成人动脉导管未闭，结扎前应先行降压，使动脉压降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。对重症患者，可先行体表降温，再在降压下行结扎术或切断缝合术，可提高手术的安全性。 　　3.粗大动脉导管，应先放置导管上、下主动脉束带，以便有效地处理术中大出血。一旦发生出血，应立即用手指压迫出血部位，吸净积血，阻断主动脉，用丙烯线带垫片缝合。必要时在左心转流下缝合。 　　4.在体外循环下同期行动脉导管结扎术，一般在并行循环下游离结扎导管。如经肺动脉腔内缝合动脉导管口，应在阻断下、上腔静脉束带后，立即切开肺动脉，再在低温、低流量下缝合动脉导管口，以防气体经动脉导管进入主动脉内。

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　1.注意监测动脉压，如血压增高，应行扩血管降压治疗。 　　2.严密观察有无发热、纵隔增宽、心脏杂音再现等。 　　3.术前有血管内膜炎者，术后应用抗生素至体温完全正常后2周、血培养2次阴性时停用。 　　4.注意有无假性动脉瘤形成或导管再通。

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　1、术后3个月内避免患儿剧烈活动，预防封堵器移位或脱落。 　　2、指导家长给予患儿合理饮食，保证充足营养。 　　3、预防感冒，出现感冒发热应及时治疗。 　　4、出院后1、3、6、12个月复查心电图及超声心动图。

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　　手术结扎或切断未闭的动脉导管，是根治本病的方法。未闭动脉导管被结扎后，约有10％的病人可重行畅通，故现多用切断缝合的方法。在目前的条件下，本病手术治疗的危险性很小，手术死亡率接近于0％，故多数意见认为：除非病人年龄已超过50岁，凡已确诊的动脉导管未闭均应早期手术治疗；有心力衰竭或感染性动脉内膜炎的，在两者得到控制后亦可施行手术。显著肺动脉高压出现有至左分流有紫绀时，手术治疗对病人已无多大帮助，一般不主张手术治疗。近年有通过心导管检查术将海绵状塑料塞送到未闭动脉导管处而使之闭塞的介入疗法，免除开胸手术。但这种操作也颇费时，似未能完全取代开胸手术。

　　发生在早产婴儿的动脉导管未闭，可用影响前列腺素的药物消炎痛〔0．3mg／（kg·次）〕或阿司匹林〔20mg／（kg·6h），共4次〕治疗，动脉导管可能在24～30小时内关闭。

　　并发动脉内膜炎而抗生素治疗不能控制的病人，也可考虑施行手术治疗，术后动脉内膜炎可较易得到控制。

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　　本病预后一般较好，许多病人并无症状且有些寿命如常人。但未闭动脉导管粗大者可发生心力衰竭，肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡。

　　严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)。

　　本病主要的一些手术并发症，包括以下几种：

　　1、术中大出血：最严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角。出现大出血，手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位。暂时止血后，吸净手术野血液，若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹)，可牵起条带，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管，然后切断导管，寻找出血破El，再连同切端一并用3-0或4-0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后，立即肝素化，紧急建立体外循环，分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管，迅速建立转流，并行血液降温。然后游离导管邻近的降主动脉，钳夹降主动脉的导篱，切断缝合导管和裂口。

　　2、左喉返神经麻痹：术后声音嘶哑的原因，除气管插管引起喉头声带水肿外：主要是术中牵拉，引起左喉返神经水肿，或结扎切缝导管时损伤神经.，致术后早期进水或流质时呛咳，声音沙哑。经泼尼松、维生素B1和B6以及理疗等治疗，水肿可于2～3周内消退恢复，神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿，使进食不致呛咳，但声音低沉沙哑则为永久性。

　　3、导管再通：一般发生于导管结扎术后，主要由于结扎管腔不够禁闭，或结扎线松脱，或因结扎线撕裂导管内膜，并发假隆动脉瘤，瘤内破裂而再通。发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音，彩超证实主、肺动脉间有分流。过去多采用直接切断缝闭法治疗，由于导管周围有瘢痕组织，粘连紧密，游离导管困难，易引起破裂，故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法：一是导管填塞术，简便易行，是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口，手术虽较复杂但比较安全，详见后。

　　4、假性动脉瘤：这是极严重的并发症，由局部感染或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不退，出现声音嘶哑或咯血，左前胸上方可有杂音，胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术，以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行。可参照体外循环导管处理法。主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补，或行人造血管移植术。

　　5、乳糜胸;很少见。主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现;当再次进胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎。较晚发现，则行保守疗法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管。

　　小儿动脉导管未闭

　　症状,体征和诊断

　　早产儿,动脉导管未闭(PAD)常伴发肺血流增多并进一步使气体交换障碍,特别是有呼吸窘迫综合征的婴儿.婴儿有水冲脉,枪击音和肺动脉第二心音亢进.典型的,在肺动脉听诊区有杂音,可以是连续的,收缩期伴一个短的舒张期,或单纯收缩期.某些婴儿,无杂音但有另一些发现；心电图相对于成熟度是正常的(如左室占优势),但左室容量负荷可能增加.X线示心影增大,如呼吸窘迫综合征肺部表现不严重,则肺动脉血流增加.超声心动图可显示左房直径大于主动脉根部直径.彩色多普勒常示肺血流舒张期血液倒流或显示导管的全部长度.

　　足月儿,动脉导管未闭常常在生后6~8周作出诊断,诊断依据在于胸骨左缘上部的连续性杂音.外周脉搏明显,伴脉压增宽,心电图可反映出左室容量负荷.X线示左房,左室大和升主动脉大,如动脉导管大则肺血增加.必须注意动脉导管未闭不是补偿肺动脉闭锁,杂音不表示体循环动静脉瘘,肺动脉分支狭窄,或大动脉-肺漏.评估股动脉搏动和下肢的血压必须排除隐藏的缩窄.

　　治疗

　　小儿心脏中心李晓波主任说早产儿存在呼吸状况不佳时应该控制液体进量(每日90~ml/kg),使用利尿剂,维持氧气供给,用药(如消炎痛),或外科结扎使导管闭合.中等量的液体控制2~3天以后,液体量应该逐步增加.在无过度黄疸［间接胆红素＞10mg/dl(＞μmol/L)］,肾功能衰竭［(肌肝＞1.4mg/dl(＞μmol/L)］,尿素氮＞35mg/dl(12.5mmolurea/L),或血小板减少症(血小板数＜000/μl)时,消炎痛0.2mg/kg每12小时静脉注射1~2次后能使动脉导管迅速关闭.虽然在早产儿中一些不严重的动脉导管常常自然关闭或在仅用液体控制后就关闭,但是有些仍持续开放,并且在11/2~21/2岁时需要外科结扎.

　　足月儿,如发生心力衰竭即有手术结扎或切断的指征.选择性手术可在6月龄~3岁时进行,以排除大动脉内膜炎的危险.

　　[影像学表现]

　　1.肺血增多（一般为轻度增多），左室和左房增大，主动脉结凸出或增宽，部分病例可有“漏斗征”，心脏大血管搏动增强，甚至出现陷落脉是本病的基本X线征象。

　　2.合并重度肺动脉高压者，其X线表现相似于合并重度肺动脉高压的房间隔缺损。

　　3.超声心动图：能探及降主动脉-肺动脉间有异常通道。

　　4.磁共振成像；在左前斜位矢状切面像上能见到降主动脉与肺动脉间的沟通。

　　5.心血管造影；以升主动脉造影为宜。主动脉造影，弓降部充盈的同时主肺动脉亦显影是诊断本病的确证。

　　[鉴别诊断]

　　需与心房间隔缺损及心室间隔缺损鉴别。

　　遗传是主要的内因。

　　在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

　　胚胎学和发病机制

　　胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环

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　　应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。 　　先心病患儿易感染呼吸道疾病，且易并发心力衰竭，故应随着季节的变换及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场所，出现感染时，应积极控制感染。 　　青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，进食避免过饱，保持大便通畅。婴儿喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。尽量不使患儿过度哭闹，以免加重心脏负担。值得注意的是，对于先心病患儿，应尽可能按时接受预防接种。 　　对于家长来说，一旦确诊小儿患先心病，医院随访是至关重要的，超声心动图检查不仅能及时反映先心病心功能的变化，还能及时把握治疗时机和制定治疗方案，对于小儿今后的生长发育起关键作用。