房间隔缺损的介入治疗

一、概述

房间隔缺损（ASD)为常见先心病，其发生率约占先心病病例20～30％，其中80％为继发孔ASD。继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。

二、病理解剖

ASD根据缺损部位分为四型：

1.中央型（卵圆窝型），约占76％。

2.上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上腔静脉入口下方，约占3.5%。

3.下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口处，约占12%。混合型，约占8.5%。

4.混合型，约占8.5%。

三、病理生理及血液动力学改变

房间隔缺损可导致血液由左向右分流。房间隔中央缺损导致左心房血液向右心房分流，加大右心容量负荷，严重者可引起肺动脉高压。

左心房血流向右分流可导致左心室、主动脉血流量减少，引起体循环血容量不足。同时，右心房血流量增加，可导致右心室扩张肥大，肺动脉扩张，引发肺动脉循环充血。

四、临床表现

（一）症状

房间隔缺损患者临床症状取决于分流量大小。若缺损较小，分流量少者可无任何症状。若缺损较大，分流量较多（肺体循环量比＞1.5:1），可出现体循环不足的表现如面色苍白，瘦长，乏力以及肺循环充血的表现如活动后心悸、气短、暂时性青紫、易发生呼吸道感染等。婴幼儿多数症状较少见，常在体查时被发现。

（二）体征

一般情况患者多数发育正常，无发绀。心脏检查可见不同程度的右心扩大，一般无震颤，胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音，P2增强，S2固定分裂。

五、辅助检查

（一）心电图

房间隔缺损心电图常表现为心电轴右偏，右心房增大，右心室容量负荷增加（Vl导联常呈rsR波形）。

（二）胸片

房间隔缺损患者胸片可显示为以下特点：

1.缺损小者可无改变

2.分流量大者主要显示为心胸比例扩大、右心房、右心室扩大、肺动脉段突出、可见肺门“舞蹈征”、双肺血管影增多、呈肺多血改变及主动脉结较小等表现。

（三）超声心动图

M型超声特点：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声特点：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。彩色多普勒特点：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。

（四）心导管及造影检查

表现为肺动脉高压的房间隔缺损需行导管检查，以明确房间隔缺损程度及肺动脉压力。若右心房的血氧饱和度比上下腔静脉高5-10%，提示心房水平存在有左向右分流。导管可自右心房进入左心房及肺静脉，且在房间隔移动度较大。检测后可见右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度增高。

六、治疗

（一）内科治疗

内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育。有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗。有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)或波生坦治疗。同时应注意控制感染如肺炎或心内膜炎等。

（二）介入治疗

年Amplatzer封堵伞治疗继发孔型ASD应用于临床，目前是全球应用较广泛的方法。

Amplatzer法适应证：

1.年龄:通常≥3岁。

2.直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。

3.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。

4.房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径。

5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

Amplatzer法禁忌证：

1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

2.心内膜炎及出血性疾患。

3.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。

4.严重肺动脉高压导致右向左分流。

5.伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。