本文医院耳鼻咽喉科张德伦、李兰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第五期。
摘要
喉软化症是以吸气时声门上组织塌陷和吸气性喉喘鸣为特征的先天性喉畸形，主要症状包括喉喘鸣、呼吸困难、喂养困难和生长发育迟缓。喉镜检查是诊断喉软化症的主要方法。大多数喉软化症为轻中度，病程呈自限性。治疗上，应消除家长对喉喘鸣的疑虑，并给予喂养指导。声门上成形术通过纠正喉解剖变异，减少声门上组织塌陷，扩大喉口，可改善患儿的症状，恢复患儿的正常生长发育。对于声门上成形术失败或无条件进行声门上成形术时，可行气管切开术。喉软化症临床表现复杂，应普及手术治疗重度喉软化症。
1.病例介绍
患儿男，17个月。主因“喉喘鸣伴呼吸困难17个月”入院。患儿于出生后第10天出现睡眠时吸气性喉喘鸣，症状逐渐加重并呈持续性，以睡眠、吃奶和仰卧时明显。伴呼吸困难，呼吸急促，吸气费力，吸气相延长，睡眠中常有憋气和呼吸暂停，频繁憋醒、翻身、坐起、哭闹，偶有发绀。伴进食时呼吸急促，吃奶速度慢，进食量明显少于同龄儿。几乎每餐都发生呛咳，以进流食时更为明显，呛咳严重时患儿面色发绀、憋闷。上述症状呈持续性，受凉或呼吸道感染时加重，无声嘶。既往史：患儿体质差，常因咳嗽、咳痰反复就医（每月2~5次），被诊断为“肺炎”、“支气管炎”，反复接受抗生素等药物治疗。
2.诊疗经过
1月龄时，患儿因持续性医院。医师基于症状诊断为“喉软化症”，告知患儿家长无需特殊治疗，长大后能够自愈。之后，患儿喉喘鸣和呼吸困难逐渐加重，伴进食呛咳，因误吸后并发“肺炎”住院1次。3月龄时，患儿来我院就诊，电子喉镜检查示“杓会厌襞短，吸气时会厌呈活瓣样向声门塌陷（图1、图2），诊断为“喉软化症”，建议行手术治疗。因担心手术风险，家长拒绝手术和进一步相关检查。随后，患儿喉喘鸣、呼吸困难和进食呛咳症状持续，并出现营养不良、生长发育迟缓等症状，3次因“吸入性肺炎”住院治疗。术前1个月严重呛咳后窒息发绀，抢救治疗后，家长决定接受手术治疗。
入院后检查结果，体温（T）36.7℃，脉搏（P）90次/min，呼吸频率（RR）40次/min，体重7.2kg（年龄别体重Z值-3.81）；神志清，营养不良，生长发育迟缓；清醒下持续喉喘鸣，吸气时呈三凹征，胸骨上窝凹陷2~3cm，漏斗胸明显，双肺呼吸音粗、对称，无水泡音。未见心脏、腹部和四肢发生明显异常。专科检查，鼻无畸形，双侧鼻黏膜红润；咽部略充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大；电子喉镜检查结果为：无后鼻孔闭锁，无腺样体肥大，喉部黏膜弥漫性充血，声门上组织塌陷，杓会厌襞短，吸气时会厌呈活瓣样堵塞声门呼吸入口，双侧声带活动良好，未见新生物；睡眠监测结果为：最低血氧饱和度63%,在监测过程中不断下降，60.5%的时间里血氧饱和度近90%，38.4%的时间里血氧饱和度近85%，存在重度低氧血症；食管24小时pH监测示：DeMeester评分20.8，存在胃食道反流；心脏B超检查结果无异常。
既往史：患儿足月顺产，出生体重正常，为3.4kg（年龄别体重Z值0.11），无窒息史。3月龄时体重4.2kg（年龄别体重Z值-3.47），1岁时体重6.4kg（年龄别体重Z值-3.65）。因咳嗽咳痰反复就医，每月2~5次，被诊断为“肺炎”、“支气管炎”，反复接受抗生素等药物治疗。术前常规检查结果示无手术禁忌证。手术在全身麻醉下进行，先通过控制麻醉深度保留患儿自主呼吸，采用支气管镜检查喉部及气管情况，见会厌向声门塌陷，杓会厌襞短（图3、图4），排除声门下狭窄及气管支气管软化症；之后行气管内插管，在全身麻醉下行CO2激光声门上成形术。术中沿会厌侧缘用激光切开杓会厌襞，汽化会厌根部黏膜及其对应的舌根黏膜（图5），并通过激光热收缩效应使会厌向前方移位固定（图6）。
术后，留置气管导管并送至重症监护治疗病房（ICU），呼吸机辅助通气1d，次日拔管，无呼吸困难后转至普通病房，给予鼻饲2d，地塞米松治疗3d，头孢呋辛抗感染治疗5d，抗反流治疗1个月（住院期间给予西咪替丁静脉输注，出院后给予奥美拉唑口服）。术后1周出院，此时喉喘鸣消失，无明显呼吸困难，进食呛咳减轻。电子喉镜检查示：杓会厌间距扩大，会厌及舌根术区白膜覆盖，会厌直立，不再随呼吸呈活瓣样堵塞喉入口”（图7）。术后2周电子喉镜检查示白膜脱落。术后1个月时，喉鸣、呼吸困难和呛咳症状完全消失，漏斗胸明显减轻，家长诉患儿食量明显增大，体重7.7kg（年龄别体重Z值－2.90），呈追赶性增长，复查电子喉镜示：喉未见异常，无声门上组织塌陷，无粘连及新生物（图8）。睡眠监测结果为：最低血氧饱和度94%，平均血氧饱和度无明显下降。术后3个月时患儿体重达9.5kg（年龄别体重Z值－1.41），生长发育明显改善。第6个月随访时，患儿体重达12.3kg（年龄别体重Z值-0.48），无症状复发，无声门上区狭窄等并发症出现，漏斗胸消失，仅有2次上呼吸道感染，无肺炎发生。
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