PET-CT提示右肺门分叶状肿块

讨论:

患者通常因局部或远处转移而死亡

编辑:包飞潮

免疫组化提示肿瘤细胞核表达mdm2,细胞广泛表达egfr(图3),而结蛋白(desmin),α-平滑肌肌动蛋白(α-sma),cd31,cd34等表达阴性荧光原位杂交技术(fish)显示mdm2,pdgfra基因扩增,综上,诊断患者为肺动脉内膜肉瘤

病理提示肺动脉内膜肿块细胞呈现异型性,梭形肿瘤细胞呈构成束状或黏液状区域,肿瘤细胞核不典型,核分裂数为5个/10hpf

进一步检查提示患者无深静脉血栓,心脏栓子,肺动脉高压,低氧血症等疾病,因此患者弥漫性肺栓塞可能性较小经胸部肿瘤多学科讨论,认为患者胸部肿块考虑肺动脉来源可能性较大,建议行外科手术治疗

目前文献报道的肺动脉肺动脉高压哪里治内膜肉瘤少于300例,仅少部分报道了内膜肉瘤的治疗方法中位生存期为45天,手术治疗可使中位生存期延长至10个月主动脉内膜肉瘤预后较差近期报道的最大的单中心研究,纳入共31例动脉内膜患者,结果显示患者术后中位生存期为17个月

肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, pais)是一种罕见的胸部恶性肿瘤,1923年在尸体上首次报道,估计发病率为0.001%～0.03%主要使用肺动脉内膜切除术治疗pais,有时需联合全肺切除,对于评价切除范围的完整性则往往比较困难由于缺乏研究数据,辅助放化疗对于动脉内膜肉瘤的作用目前尚未明确

患者51岁吸烟男性,因进行性劳力性呼吸困难,伴咳嗽,少量咯血入院既往体健胸片提示右肺门肿块p生化检测肺动脉高压et-ct提示右肺门分叶状肿块,侵犯纵隔,右肺动脉,并可见左肺动脉远端部分充盈缺损,考虑肺栓塞(图1)肿块18-f-fdg suv值适中纤支镜示右肺上叶支气管一光滑肿块,支气管部分闭塞,活检提示坏死组织,组织来源不详

pais患者常表现为肺血管疾病,如急性肺动脉栓塞,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,或者特发性肺动脉高压等,有时也可表现为大动脉炎诊断往往比较困难,往往需要富有经验的病理医生经过过fish分析方能诊断

查看信源地址

患者在体外循环下经胸骨正中切口行右侧心包内全肺切除术+左侧肺动脉内膜切除术患者手术顺利,术后恢复可全肺切除标本提示肿瘤完全阻塞右肺动脉,并侵犯右肺上叶支气管左侧肺动脉内膜切除范围从肺动脉瓣水室缺手术后肺动脉高压平到肺动脉亚段水平,动脉内膜内可见灰色光滑肿块