先心病是先天性心血管病的简称，该病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。
先心病是先天性出生缺陷中最为常见的疾病。年8月8日发布的《中国心血管病报告》中显示全国现有万先心病患者。其中，许多的成年患者或较年长儿童都是由于对病情不了解而延误了治疗。
无论是医生还是普通人，每个人都应该了解一点先心病。
四种最常见先心病
先心病的病种繁多，最常见的四种为房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭和法洛四联症。
这是一张正常的心脏和血液流动示意图，心脏和大血管部位各种异常缺损造成了不同的先心病种类。
四种最常见先心病的诊断与鉴别
先心病常见的症状（医生需知）
心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常病因就是先心病。由于肺循环，体循环充血，心输出量减少，患儿表现为面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率可达-次/分，血压常偏低。可听到奔马律，肝大，但外周水肿较少见。
紫绀：由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖，口唇，指趾甲床明显。不是所有患者都有紫绀，但对患有紫绀型先心病的患儿，常出现蹲踞体征，还可伴有杵状指和红细胞增多。
肺静脉高压：当间隔缺损导致病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为“艾森曼格氏综合征”。除以上所说症状之外，还有右心衰竭征象，如颈静脉怒张。这是一种病情严重的表现，多数病人此时除了心脏移植已没有别的治疗方法。
发育障碍：患儿常表现发育不正常，表现为瘦弱，营养不良，发育迟缓等。
其他表现：胸痛，晕厥，猝死。部分患儿则有体循环方面的症状。例如排汗量异常（超出同龄人）
先心病常见的表现（家长须知）
经常感冒。反复出现支气管炎，肺炎。
婴儿喂奶困难或拒食，呛咳，常出现吃吃停停，呼吸急促，面色苍白，憋气等现象。
患儿皮肤持续出现紫绀，尤其是在鼻尖，口唇，指趾甲床等部位。
幼儿在行走或玩耍时常会蹲下片刻，
手指及脚趾末节粗大，颜色变暗
幼儿经常喊累，多汗，口周发青。
瘦弱，发育低于同龄人。
先心病的诊断方法
先心病的筛查越早越好：主要为心脏体检（听诊等）和超声筛查。超声检查非常安全，孕中胎儿满18周就可以进行超声筛查，当时未筛查者可在出生42天后进行检查。
复杂性的先心病需进行心脏MR或心血管造影。MR的缺点是检查时间长，镇静要求高；造影的缺陷是属于有创检查。
先心病的治疗原则
绝大多数先心病是不能自愈的，先心病应遵循早治疗的原则
1-6岁是适合大多数患儿的手术年龄，较重的患儿需在婴儿期，即1岁内治疗。
先心病进行治疗后可能还会有症状，需要超声心动图随访以明确治疗效果。
大于30岁的患者，除非在进行阶段性治疗，一般都已造成器官不可逆的损害，治疗效果较差。
泉州一名动脉导管未闭患儿，在体重仅1.3公斤时就进行了手术。（《泉州晚报》）
先心病全球发病趋势
Birthprevalenceofcongenitalheartdiseaseworldwide:asystematicreviewandmeta-analysis
发表在《美国心脏病学会杂志》的综述表明近80年来先心病的发病率持续升高，其中亚洲患病率最高（9.3例/名新生儿），显著高于其他各大洲（P0.）；欧洲次之（8.2例/名新生儿）；非洲最低（1.9例/名新生儿）。
发病率增高的背后原因
诊断技术的发展
诊断方式和方法的发展导致检出率的增高，还有胎儿期超声的广泛应用并及时终止妊娠，可能会导致将来先心病发病率有所降低。另外，越来越多的先心病患者通过治疗后痊愈，但后代仍有几率遗传先心病，从而导致先心病发病人数增加。
经济生活水平的变迁
现已证明，妊娠期糖尿病、苯丙酮尿症、发热、感染及其他各种治疗性药物的应用、维生素A或大麻等的摄入、接触有机溶剂等都升高先心病发病率。
还有一个原因是社会工业化和城市化后带来的环境变化以及女性生育年龄推迟。
根据年卫生部发布的《中国出生缺陷防治报告》，中国的出生缺陷发生率与世界中等收入国家平均水平接近，约为5.6%，对于一个每年有超过0万的国家来说，先心病的防治还需要全社会的 全球先心病发病率：八十载变迁医脉通
《中国心血管病报告》
转自:医学界
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