先天性心脏病这些你知道么

先天性心脏病，简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。据统计，每名新生儿中，有6～7名有先天心脏畸形。多数先心病患儿发育较同龄的孩子差些，身体虚弱，容易反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好，因而家长需要在孩子的衣食、运动和其他疾病的预防等方面，给予加倍细心和耐心的照顾。由于疾病的影响和手术的创伤，给患儿及家长造成较重的心理负担，患儿出现焦虑、恐惧，家长会产生自责、内疚心理，还可能会影响到患儿术后的生长发育和人格成长。因此，对先心病患儿及家长开展有针对性的健康教育，可以有助于患儿顺利渡过手术期和术后恢复期，以及提高术后患儿的生活质量。

心脏及循环系统：正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧化及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。

心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。

先天性心脏病简称先心病，临床上常根据有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上，一般先从肺血管是否正常，充血或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心，右侧主动脉弓，迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于肺动脉狭窄及法洛四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。

（1）房间隔缺损（Auricularseptaldefect,简称房缺，ASD）

房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。

（2）室间隔缺损（Ventricularseptaldefect,简称室缺，VSD）

室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。

（3）动脉导管未闭（Patentductusarteriosus,简称PDA）

未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。

引起胎儿心脏发育畸形的原因是很多，目前认为有关的因素有下列五类：

（1）胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹，则所产婴儿的先心病患病率较高，已为大家所公认；其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都有使胎儿发生先心病的可能。

（2）早产早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在g以下者尤易患先心病。

（3）高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素。

（4）遗传因素在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。

（5）其它因素，高龄的母亲(35岁以上)产患先心病婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别间发病差异。

（1）有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右；若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。

（2）孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。

（3）孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。

（4）妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。

（5）病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。

（6）亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。

（7）不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。

先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病，一般都在3岁前即可确诊。先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期，一般是胚胎的前3个月，由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致。有些患儿除有先天性心脏病外，还伴有全身多发畸形，这往往提示患儿因生殖细胞遗传缺陷而发生先天性心脏病。轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。重型先天性心脏病儿，早在新生儿期或婴儿期即出现明显症状。

先天性心脏病的症状，主要是两方面：

（1）紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。会走路的孩子，常常因有脑缺氧感觉，而自动向下蹲踞。

（2）心力衰竭的症状表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。一旦发现以上症状，医院抢救。

先天性心脏病要分三级预防。

一级预防：在孕前和怀孕早期，要预防感冒，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。

二级预防：在胎儿期及时做一些检查，如果发现胎儿是先天性心脏病，可以考虑流产。

三级预防：手术。与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的症状就能发现先天性心脏病。

一般以手术治疗为主，部分先心病也可行介入治疗。先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以3-6岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般1岁以内，甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁以后再决定手术，因大约30%-40%的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法洛氏四联症手术最佳年龄3-6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉-肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后1-2年内完成根治手术。

手术治疗介绍

一、先天性心脏病的手术治疗

根据外科手术治疗的需要，目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位，而且还要对病变的程度和范围提供资料。

从分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。

二、先天性心脏病的导管治疗

以前的治疗技术主要是开刀治疗，手术切口较大，留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。

方法：在大腿根部穿刺股动脉和股静脉（切口仅1-2mm），将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于3岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病：动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点：疗效好,不开刀，无疤痕,恢复快。缺点：只有部分先天性心脏病可用这种方法，其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有3岁以上或体重10kg以上才能应用这一技术。

先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：

（1）尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。

（2）心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。

患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。

（3）保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

（4）居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

（5）医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

徐敬博士心血管外三科专业特长：冠脉搭桥术、各种瓣膜置换术加射频消融术、主动脉夹层的外科治疗，冠心病、先天性心脏病等疑难杂症的外科治疗。

个人简介

本人从事心血管外科工作20余年，多次赴美国、德国、澳大利亚等国参观学习心血管外科先进技术，擅长不停跳冠脉搭桥术、瓣膜置换加射频消融术、各种大血管手术（主动脉夹层的Bentall术、全弓置换术、硬象鼻子技术等）、各种先天性心脏病手术、小切口心脏外科手术，在省内及我院率先开胸高难度心脏及大血管外科手术，如瓣膜置换加冠脉搭桥术、巨大室壁瘤切除术、肥厚性梗阻性心肌病外科手术治疗、急慢性肺动脉栓塞取栓术，年手术量余台，手术效果达到国内先进水平，《健康报》，《河南卫生报》等多家媒体均有报道，并发表相关学术论文50余篇，其中SCI/EI收录2篇，《中华胸心血管外科杂志》收录20余篇，居省内同行前列，承担省科委及卫生厅科技攻关项目3项。

坐诊时间：每周一、周四

地点：门诊位置：郑大一附院门诊楼6层南区

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