先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略

肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥0.75和肺动脉压力≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。

先天性心脏病是引起肺动脉高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症－晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。

病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。

诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。

治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，

1婴幼儿期肺动脉高压

简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性心脏病，与肺血管病变有关如；完全性肺静脉异位引流。都需要手术后长期降低肺动脉压力治疗。

2成人期肺动脉高压

2岁以后，未及时治疗的左向右分流的患者，就有可能形成重度肺动脉高压，在我国还有一定数量包括手术和未手术，简单先天性心脏病导致的重度肺动脉高压和艾森门格症患者，原因可能是以前经济，医疗条件的限制，传统观念影响。耽误最佳治疗时间，这部分患者相关治疗方案，也是目前讨论较多大热点问题。

早期由于认识的局限，外科医师只关心⑴能否手术⑵可否下台因为随访没有建立，远期治疗效果不清楚。对于合并有重度肺动脉高压的先天性心脏病患者，错误的认为手术完成即是根治了。

现在外科医师认识到治疗的关键，即需要终生治疗，先天性心脏病已经形成重度肺动脉高压，根治手术对患者⑴有无帮助，⑵有多大帮助，同时应包括长期随访，药物治疗。

手术指征的探讨；我们应用综合评价基于5点⑴血氧饱合度SaO2≥95％⑵X-胸片肺野中带肺血有⑶心脏彩超双向分流，左→右分流为主⑷心导管Qp/QS≥1.5阻力计算≤6Wood⑸麻醉后漂浮导管测压计算Pp/Ps≤0.8。

国内文献报道也有关于肺动脉压力与手术指征探讨：76例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗，林杰李巅远中华胸心外科杂志年8月第30卷第8期，提出通过降肺动脉药物治疗调整后，右心导管检查吸氧试验后QP/QS＜1为手术绝对禁忌证，≥1.0～1.3，手术后肺动脉压下降不明显，甚至继续进展，不建议手术。≥1.3～1.5，术后早期并发症多，风险高，手术需谨慎，≥1.5～2.0多可手术，长期预后需要观察；＞2.0，术后肺动脉压多可以得到较好控制。围手术期的处理直接影响到手术的近期疗效，而术后的综合，长期，个体化的降肺动脉压的治疗，可以改善生活质量和预后。于年肺动脉高压治疗指南基本一致。

国内早期，外科医师们对于这些病人的治疗手术方法的改进，比如室间隔缺损，房间隔缺损补片留孔，做活瓣，也有对患者有帮助。术后常规测肺动脉压力，≥50mmHg，需要常规药物治疗，NO伊洛前列素内皮素受体拮抗剂，一线靶向药物治疗，可降低死亡率，提高生活质量。

也有部分肺动脉高压患儿，先天性心脏病根治后曾经一度好转，几年之后，肺动脉压力再次升高，称为迟发性肺动脉高压，先天性心脏病虽然根治了，肺血管还在继续病变，导致严重肺动脉高压。术后必须定期复查，及时发现，早期治疗，减少肺动脉高压危象的产生。

随访资料年元月至年3月共13例手术后肺动脉高压，男3例、女10例，年龄29.3±9.9(13-41)岁，诊断房间隔缺损（ASD）4例、室间隔缺损（VSD）4例、动脉导管未闭（PDA）3例、完全性房室共同通道（CAVC）1例、室间隔缺损合并动脉导管未闭（VSD+PDA）1例，随访时间8.0±3.8(2.8-14)年,13例重度肺动脉高压患者，手术前肺动脉测压90.5±15.2,手术后，第1年88.3±10.2。第3年99.1±20.5,第8年.6±32.3。手术后早期强心、利尿、扩管前列第尔、雅施达，（）以后应用波生坦、万它维、贝前列素纳长期治疗，随访内容包括、自觉症状，体征、6分钟步行实验、心脏彩超，心导管检查。结果好转4例，肺动脉高压再次升高到术前水平9例，原因迟发性3例、房缺2例、动脉导管未闭1例、出现肺动脉高压危像，室间隔缺损3例留孔，恢复好，应用药物治疗后，病情控制，好转。结论：⑴先天性心脏病的治愈，不代表肺动脉高压治愈，部分为迟发性加重，需要密切观察，选择一线药物长期治疗继续治疗。⑵生理因素如青春期、怀孕生育体内内环境改变，劳累均可加重肺动脉高压。

3艾森门格综合症

我们通过各种方法诊断为艾森门格综合症，不能手术的病例，还需要密切观察，继续治疗，改善生活质量。10例不具备手术条件的重度肺动脉高压，艾森门格综合症，男4例、女6例，年龄34.3.3±12.2(6-67)岁，诊断室间隔缺损（VSD）4例房间隔缺损（ASD）3例、动脉导管未闭（PDA）3例.平均SaO2≤85％，肺动脉测压90.5±15.2,阻力≥8Wood。心功能Ⅱ～Ⅲ级，随访时间8.0±3.8(2.8-14)年，应用强心、利尿、波生坦长期治疗，随访内容包括、自觉症状，体征、6分钟步行实验、心脏彩超，心导管，6年随访结果，目前无1例死亡。

先天性心脏病相关肺动脉高压治疗，目前我们存在的问题⑴心导管检查应未成为常规方法，不能客观，科学掌握肺血管病变资料。⑵明确有肺动脉高压患者，治疗应改变单纯靠手术决定成败的观点，一定是个体化的终生治疗，手术+靶向药物的综合治疗。⑶病人拿入高危人群，建档，长期随访，有效管理。

转载自：先心网