肺动脉高压的缘由临床表现危害

肺动脉高压的缘由临床表现危害

相信先心病患者和家属对肺动脉高压这个疾病名词一定不陌生，那末，究竟肺动脉高压是一种什么病呢？这个问题想必很多人其实不十分清楚。今天我就来为大家介绍一下关于肺动脉高压的情况。

肺动脉高压是由多种病因引发肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，终究致使右心衰竭的一类病理生理综合征，肺动脉高压女性多于男性，大约比例为3~4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。

先天性心脏病患者/儿由于血流动力学的改变，肺血流量明显增多，超过肺血管床的贮存能力，天长日久，就引发了肺动脉压增高。需要指出的是，除先心病外，还有很多缘由可以引发肺动脉高压，如果找不到缘由，则可能是原发性肺动脉高压，需要药物医治来下降肺动脉压。

肺动脉高压患者初期通常无明显症状，最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。在肺动脉高压病人中，有60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%病人存在活动后的气短。所以误诊率极高。由于肺动脉高压可由多种疾病引发，所以也要重视相干疾病的症状，在病情进展进程中患者还可逐步出现下肢肿胀、腹水、食欲消退、血容量增多，疲乏加重。

目前肺动脉高压没有殊效的治愈方法，医治目标是改良患者的症状和生活质量，阻挠病程的进展。传统医治方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂，但疗效有限。国际上已广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效医治此疾病，但这些药物昂贵，中国患者很难自己承当费用。因此，呼吁全社会重视这个预后凶险的疾病，初期筛查、初期诊断、初期医治才能将疾病遏制住。

既然是预后这么凶险的疾病，那末肺动脉高压的危害和后果主要是什么呢？从以下几方面说明：

（1）缺氧：血液由右心室向肺内活动的阻力增加，肺内血液减少，血液从肺内摄取的氧气减少，而不能满足人体的需要，可以引发气短和呼吸困难，严重者出现呼吸功能不全和紫绀。

（2）右心功能不全：血液由右心室向肺内活动的阻力增加，使右心室负担增加，可以引发右心室肥大和功能不全，出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

（3）三尖瓣关闭不全和房颤：随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大，可以逐步引发三尖瓣关闭不全和心房纤颤，进一步加重心功能不全。

（4）增加医治的难度和风险：产生重度肺动脉高压后，特别是出现呼吸功能不全和紫绀者，医治引发肺动脉高压的疾病的难度和风险增加，使本来可以通过简单手术治愈的疾病（如室间隔缺损、房间隔缺损和瓣膜置换）丧失完全康复或手术机会，或只有接受风险和医疗费用都比较高的心肺联合移植。

（5）容易产生感冒、肺炎：无论是肺动脉血液过量，还是肺静脉淤血等，都可以伤害肺组织，加上心功能不全后全身抵抗力下落，而容易产生感冒肺炎和发热，并且常常比较固执而难以治愈，而肺部炎症又反过来加重肺动脉高压。

（6）生长发育不良：由于缺氧、心功能不全和常常感冒肺炎，患儿常常食欲差、营养状态下落，消瘦，在婴儿期和儿童期表现为体重不增，生长发育落后于同龄孩子。

（7）急性左心功能不全：严重的肺动脉高压，特别是肺动脉高压危象，由于右心的血液进入肺内受阻，因此回流到左心的血液量减少，体循环特别是冠状动脉灌注压力下降，而致急性左心功能不全、低血压、心律失常以致猝死。

知道了肺动脉高压的这些危害，希望能引发大家的高度重视，先天性心脏病相关性肺动脉高压主要由心内分流引发，未经手术医治的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术医治的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%，据我们临床视察，一般初期医治的先天性心脏病，并发肺动脉高压的可能性其实不高，所以再次呼吁家里有先心病患儿的家长一定要给孩子争取最早时机的医治！

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