常见先天性心脏病

时间:2017-8-12 14:32:09 来源:肺动脉高压

房间隔缺损(ASD)ASD是指隔开左右心房(心脏上部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心房的富氧血液流入右心房而不是正常流入左心室。很多ASD患者几乎不会表现出什么症状。

图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心房间隔缺损的心脏,导致了左心房富氧血液与右心房缺氧血液的混合。ASD的大小并不一样。小的ASD(心房间隔缺损)只会将一小部分血液漏到另一侧心房。很小的ASD不会影响心脏的正常工作,因此也没必要进行特殊的治疗。ASD会导致比较多的血液从一侧心房流到另一侧,一般也不太可能自行闭合,通常需要手术治疗。

室间隔缺损(VSD),VSD是指隔离左右心室(心脏下部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。

图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的常见位置,而心室间隔缺损(VSD)导致了左心室富氧血液与右心室缺氧血液的混合。室间隔缺损不但会导致左心室负荷过重,而且由于右心室血液过多,进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷,从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合,就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害,形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是最为常见的瓣膜缺陷。此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉,再到达肺部以获取氧气。肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话,就不必治疗。对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿,其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧,引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低,导致心脏的工作状态不正常。其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过手术来进行治疗。

动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌证应择机施行手术,中断导管处血流。目前大多数动脉导管未闭的患者可用侧开胸微创切口结扎的方法得到根治。对于过于粗大动脉导管未闭可在体外循环下缝合修补。近年来,对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,可先采用促导管闭合药物治疗,如效果不佳,可主张手术治疗。动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术;但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。

“法洛四联症”是最为常见的复杂性先天性心脏病,通常表现为下面四种缺陷的组合:

★肺动脉瓣狭窄★很大的心室间隔缺损

★主动脉骑跨。这是主动脉不是正常地位于左心室上方,而是骑跨在左右心室(甚至心室间隔缺损)的上方。结果,来自右心室的缺氧血非但不会通过肺动脉到达肺部,反而直接进入主动脉

★右心室肥大。由于超负荷工作,导致右心室的肌肉异常增厚这些缺陷都会阻止足够的血液到达肺部以获取氧气,同时又会使部分缺氧血直接流入主动脉。

图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了存在“法洛四联症”四个缺陷的心脏。患有“法洛四联症”的幼童也会存在发绀现象,有时候甚至非常严重,由于长期缺氧,寿命和生活质量受到极大的影响,大多数的患者将在15岁内死亡,并且易出现晕厥、猝死等,现在,“法洛四联症”已经可以在婴儿时期得到修补,这样就可以预防这些症状了。“法洛四联症”必须用开心手术进行修补,手术时机需要专科的大夫根据病情来综合判断,进行完这种心脏缺陷修补手术的孩子寿命和生活质量会得到极大的改善。

心内膜垫缺损

心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损,根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过渡型、完全型。占先天性心脏病的4%,超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。

部分型

部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形,在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。

完全型

完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心,形成了上(前)和下(后)桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形,如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位,其中法洛四联症最常见,约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭(10%),永存左上腔静脉永存(3%),弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。

过度型

过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间,有两组明确的房室瓣孔,原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔,在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位,房室结较正常位置更靠后下,更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下缘走行,束支分叉更靠下。因此,这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。

心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状,包括反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前区搏动增加。如果房室瓣反流明显,会听到响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充血。

心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭,应当在3~6个月间手术。如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定,缺损越大,手术时间应越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人,以前多分期手术,目前主张早期一次手术纠治。

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