因缺氧而泛蓝的唇色，缓慢的脚步，常伴左右的轮椅和制氧机，稍一活动便呼吸急促，这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照。而对于“蓝嘴唇”（肺动脉高压患者因长期缺氧导致嘴唇紫绀，由此得名)这一特殊群体，人们知之甚少。
年5月5日是第四届世界肺动脉高压日，在这个节日到来之际，让我们共同 年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。“世界肺动脉高压日”的设立旨在提高全球万肺动脉高压患者的生活质量，延长他们的生存寿命。
易误诊、漏诊的肺动脉高压肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。可引起肺动脉高压的病因有很多，主要包括心血管系统疾病、呼吸系统疾病、结缔组织病（硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征等免疫系统疾病）以及血栓性疾病等，涉及到多个学科，有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。
肺动脉高压虽非常见病，但也并不少见，目前临床医生对其认识不足为诊治带来一定困难。肺动脉高压也并非绝对的“预后差”。河北医院风湿免疫科王晓军教授介绍：像干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等结缔组织病均可以引起肺动脉高压，在我国发病人数也并不少见。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。如果在早期积极治疗结缔组织病，就可以有效避免肺动脉高压的发生。
就肺动脉高压本身来看，目前已有多种靶向药物用于治疗，可改善患者的活动耐量、延缓病情进展、延长生存时间。但其疗效常由于延迟治疗而降低，造成就诊晚的原因之一就是误诊。因此，提高对肺动脉高压的认识十分必要。在此，也特别提醒结缔组织病患者一定要重视肺动脉高压的危害，坚持用药，积极治疗原发病。
“蓝嘴唇”期待您的 几乎每个人都知道癌症愈后差，但却很少有人知道被称作“蓝嘴唇”的肺动脉高压同样是一种极度恶性的疾病，其愈后甚至是灾难性的。七成多患者是年轻人，平均生存时间只有2-3年。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。但其靶向治疗药物至今尚未进入我国现行的医保目录，致使很多患者支付不起每月上万的药费，错过了最佳的治疗机会，在无可奈何中失去了宝贵而年轻的生命。
在此河北医院风湿免疫科希望能尽绵薄之力，您只需涓嵂娌荤枟鐧界櫆椋?鐧界櫆椋庣柧鐥?
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