拯救孩子拯救家庭即是一贫如洗也不能错

上面的这是正常的心脏，主动脉起源左心室，把含氧量高的血液送给全身利用；肺动脉起源于右心室，把用完的含有二氧化碳的低氧血运到肺部进行气体交换以获得氧气。所谓双出口就是这两根动脉均起源于右心室，这样全身得到的血液很多都是没有经过氧气交换的低氧血，后果可想而知。下面是示意图

看我们做的胎儿图片

测量的两根血管分别为肺动脉和主动脉

这张图可以清晰显示两根动脉起源于一个心室。

仔细看又发现了室间隔缺损，断端显示清晰

此图可见肺动脉伴有狭窄，并且位于主动脉的后方，伴有分叉的为肺动脉，也提示存在大动脉转位。

血流信号也证实了我们的判断

这是血管三维成像效果图

右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比，若二者压力之比大于0.75，则手术死亡率高。常见的死亡原因为心力衰竭，低心排综合征，出血性肺水肿，心律失常，完全性房室传导阻滞，呼吸衰竭和感染等。

右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。

分型：

右心室双出口分型方法很多Lev、Kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下：

Ｉ右室双出口，房室关系一致

1.主动脉瓣下室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

2.肺动脉瓣下室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

Ⅱ右室双出口，房室关系不一致

1.主动脉瓣下室间隔缺损

无或有肺动脉狭窄

2.肺动脉瓣下室间隔缺损

无或有肺动脉狭窄

3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损

无或有肺动脉狭窄

4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损

无或有肺动脉狭窄

Ⅲ其他复杂类型

伴有完全性肺静脉异位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣闭锁或狭窄，主动脉狭窄或发育不全。

右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。

右心室双出口常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种：

1、以急性呼吸窘迫综合征为主的严重肺部并发症急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、紫绀、常伴有烦躁、焦虑表情、出汗等。其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸、肺气肿、肺不张、肺炎、心力衰竭)解释。

2、全身感染：由于长时间的人工呼吸而继发的全身或肺部感染。

3、心律失常。

4、脑梗塞5、VSD残余漏6、体肺动脉分流7、上腔静脉梗阻其他重要并发症有气管切开、延迟关胸、伤口延期愈合、乳糜胸、溶血等。

北京安贞、妇产等胎儿心脏检查每次费用为元，需要提前2周预约，专家会诊费元左右，我院筛查属于起步阶段，目前费用为元每次，因检查时间长采用预约制。科室电话-科室手机