单心室是一种较少见的复杂性先天性心脏畸形，其发病率约占先天性心脏病的1.5％左右。自从上世纪70年代首次报道Fontan手术成功应用于三尖瓣闭锁治疗以来，经过40余年不断改进和完善,Fontan手术以其较高的手术安全性和良好中远期疗效，已成为治疗单心室类复杂先天性心脏病的首选手术方式。 绝大部分单心室并非仅有一个心室腔，而是由一个解剖结构完整的主心室腔和解剖结构不完整的残余心室组成。临床上一般将心室双入口、二尖瓣闭锁或三尖瓣闭锁、不均衡型完全性心内膜垫缺损、内脏异位综合征合并单心室等定义为单心室。 单心室可合并大血管起源和位置异常，以及多种心内畸形，如房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣畸形、主动脉弓中断、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄，肺动脉发育不良甚至肺动脉闭锁等。单心室同时接受来自左、右两个心房的血液，其病理生理改变主要取决于合并心内畸形的种类、肺血管的发育状况、肺血管阻力的大小，以及体循环血流是否存在梗阻。当单心室合并有肺动脉瓣狭窄或闭锁、肺动脉发育不良，可表现为不同程度的缺氧；当肺动脉瓣无狭窄，由于心内分流量增加，肺内血流增多，可产生严重的肺动脉高压和肺血管病变。 单心室的自然死亡率很高,如不采取合理的治疗方式，即使生存，也将由于长期缺氧和心室负荷不断加重，心室功能受损而丧失手术机会。 单心室的手术方式选择取决于解剖分型。对于肺循环血流无梗阻，肺内血流增多，肺动脉压增高者，需首先采取肺动脉环缩术，以降低肺动脉压，保护肺血管床。肺动脉环缩手术的关键在于环缩程度的把握，尽管手术目的是为了建立尽可能低的肺动脉压，以便为日后Fontan手术准备，但过度环缩可能会导致术后严重低心排及缺氧，显著增加围术期死亡率。当肺循环血流梗阻，肺动脉发育不良，缺氧严重者，目前多采用改良B-T分流术，改善缺氧症状，促进肺血管发育。B-T分流人工血管直径根据不同年龄段和体重选择，应避免人工血管扭曲，防止分流不足或分流过度。而对于仅合并有肺动脉瓣狭窄或闭锁，肺血管发育良好，肺动脉压力低于15mmHg者，可根据患儿年龄、发育状况选择双向Gleen手术，半Fontan手术或一期Fontan手术，合并有肺动脉局部狭窄或发育不良，应同时做肺动脉成形手术。 双向Glenn手术时是否保留肺动脉前向血流，目前仍存在争议。搏动性前向血流可以增加肺血流量，促进肺血管发育，改善缺氧。由于含有肝因子的下腔静脉血进入肺循环，可减少肺动静脉瘘发生率，特别是我国国情不同于西方国家，双向Glenn术后在合适的时间段内完成Fontan手术比例相对较低，甚至部分病人双向Glenn术已成为最终减状手术，因此保留搏动性肺动脉前向血流，对于提高SaO2，增加活动量，提高术后远期效果具有一定价值。但对于肺前向血流偏多的患者，为避免肺动脉压力和上腔静脉压力过高，需通过肺动脉环缩对前向血流加以限制。 双向Glenn术中应常规结扎奇静脉，防止上腔静脉血经奇静脉分流入下腔静脉，增加心室前负荷，也不利于术后缺氧改善，但是对于下腔静脉离断的单心室患儿，不能结扎奇静脉或半奇静脉。如术中测得肺动脉压偏高，肺血管发育欠佳者，也可考虑保留奇静脉。 房室瓣返流是导致单心室患者术后死亡的高危因素。大多数房室瓣返流与瓣膜本身结构异常有关，双向Glenn术不能阻止或明显延缓房室瓣返流的加剧，对于中度以上的房室瓣返流，应在双向Glenn手术同期或Fontan手术前行房室瓣成形术或瓣膜置换手术。 单心室的终极治疗是完成Fontan手术。B-T分流、肺动脉环缩、双向Gleen手术、半Fontan手术等只是阶段性分期治疗的组成部分。B-T分流和肺动脉环缩后必须定期随访，根据肺动脉发育状况和肺动脉压的改变，进一步实施双向Gleen手术、双向Gleen+肺动脉环缩手术或半Fontan手术，最后完成Fontan手术。双向Gleen手术或半Fontan手术后，由于上腔静脉血流随着患儿生长发育而逐渐减少,上下腔静脉之间侧枝形成，缺氧会逐渐加重，一般建议术后1~2年完成Fontan手术。但具体到每一个病人手术时机，则取决于该病人的肺血管发育状况、肺血管阻力和心室功能，一般认为肺动脉指数＞mm2/m2或McGoon指数＞1.8，肺血管阻力＜3Wood单位，且房室瓣功能良好者手术相对安全。 低龄儿童多采取心房内隧道Fontan手术，与心房内隧道比较，心外管道Fontan手术血流动力学更好，甚至有可能在非体外循环下完成，术后心律失常发生率较低。但无论是采取心房内隧道还是心外管道，心内挡板和心外管道开窗会提高手术的安全性，尤其是对于高危Fontan手术患者，一般开窗直径4~5mm。开窗后由于存在体静脉和左心房间分流,有利于循环稳定，避免由于肺血管阻力过高，静脉回流障碍造成低心排，并可减少术后胸腔积液等并发症发生率，提高生存率，但如果分流量过大，可造成术后低氧血症。 单心室类先天性心脏病病变复杂，往往合并有多种心内畸形，不同医师对疾病的认识也可能存在差异，在手术指征的把握、手术风险评估、手术方式的选择和阶段性分期治疗的合理应用、并发症的防治等方面尚有许多值得 由于Fontan手术后缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭在所难免，尤其是右心室型单心室。当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植。
——图片来自网络
——文章摘自医学网
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