关爱蓝嘴唇肺动脉高压的成因

肺动脉高压是一种凶险的心肺血管疾病，由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高。

1月16日，浙江省人社厅发布通知，将28种药品纳入浙江省大病保险支付范围名单，肺动脉高压靶向药物安立生坦位列其中。西藏、宁夏等地的省级医保目录近期也纳入了安立生坦，肺动脉高压药物在患者可及性上又迈出一步。

什么是肺动脉高压？

人体的循环系统由体循环和肺循环构成，人们平常所熟知的高血压，就是体循环的压力高出正常范围，而肺动脉高压则是肺循环出现了压力增高的病理状态。

肺动脉比主动脉的血压低很多，一般平均压小于25mmHg，肺循环处于低压低阻状态，右心室肌肉薄，收缩力相对较弱。肺血管一旦发生病变，造成肺动脉的压力阻力突然增高，一般静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25mmHg就属于肺动脉高压。

肺动脉高压是一种凶险的心肺血管疾病，发病人群以20岁至40岁女性为主。由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。

肺动脉高压有哪些症状？

肺动脉高压确诊越早，生存时间越长，因此早期诊断尤为重要。

1、胸闷气短

大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，早期患者的开始症状仅仅是活动后气短，常见症状是全身乏力、容易疲劳、头晕甚至突然晕倒、胸口疼痛、心悸、干咳、声嘶，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。

2、右心衰

由于肺动脉高压患者血液无法正常循环，后期随着肺动脉压力的进一步升高，会造成右心室扩大、肥厚、右心衰竭，患者会出现颈静脉怒张、腹水、心包积液、下肢水肿等右心衰症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。

3、蓝嘴唇

罹患肺动脉高压的患者由于缺氧，导致指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色。

哪些人群易患肺动脉高压？

1、肥胖人群

2、有肺动脉高压家族病史者

3、结缔组织病患者

4、服用过抑制食欲的药物者

5、HIV感染者

6、服用毒品的人群

7、长期接触有毒化学品的人群

哪些原因会引起肺动脉高压？

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共可分为五大类，三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压；由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压，还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。

从我国一些大型心脏中心的临床实际来看，先天性心脏病是我国导致肺动脉高压的最主要原因，约有一半左右由先心病造成。值得注意的是，先心病是目前我国新生儿出生缺陷之首。

由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如果没有得到及时有效的治疗，就会发展成为肺动脉高压。最高的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

肺动脉高压是罕见病吗？

多年来，肺动脉高压常以罕见病的定位出现在大众视野。其实，肺动脉高压是一种以肺动脉压力阻力增高为特征的临床综合症，由多种复杂因素引发，是心血管常见疾病。

由于肺动脉高压临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者呼吸系统疾病。据了解，因为导致肺动脉高压的疾病种类繁多，加之很高的误诊率和漏诊率，仍使不少人误认为肺动脉高压是一种少见病。

先天性心脏病、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病以及家族遗传等疾病都会引发肺动脉高压，只有其中的特发性肺动脉高压（发病原因不明）属于罕见病，参考国外数据，特发性肺动脉高压发病率约为2-5例/百万人/年。

如何预防肺动脉高压？

1、经常进行体育锻炼，提高自身免疫力

2、保持良好生活习惯，规律作息，节制饮食，不吸烟

3、对高危人群应注意监测，积极控制和治疗原发病

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