东南危重病麻醉第1期一例先天性心脏病

一例先天性心脏病合并

肺动脉高压产妇的麻醉管理

-东南危重病麻醉第1期-

一、病例介绍

患者，女性，28岁，因“停经32周+1天”于-02-24入院。患者停经30+天时至外院查尿、血HCG（+），至今自觉胎动。按时建卡，定期体检。近一周来出现咳嗽、气喘，能平地步行10min，能爬2-3层楼，夜间不能平卧，能左侧卧位，无端坐呼吸。1天前患者于外院查心脏彩超：先天性心脏病，动脉导管未闭，重度肺动脉高压，导管水平右向左分流，三尖瓣轻中度反流，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流。为进一步治疗，遂于我院门诊就诊，拟“G2P0，妊娠32周1天待产，妊娠合并先心，妊娠合并肺动脉高压（重度），咳嗽原因待查”收住产科。

既往史：年（16岁）因医院就诊，诊断“先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉高压”，未行手术治疗，口服“西地那非”治疗，年自行停药。无食物、药物过敏史；否认放射性物质、工业毒物接触史，否认烟酒不良嗜好。

体格检查：T36.7℃，P86次/分，R18次/分，BP/82mmHg患者神志清楚，精神可，步入病房。皮肤巩膜未见黄染，浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇紫绀，见杵状指。胸廓无畸形，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心前区胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器性杂音伴震颤。产科查体无异常。脊柱四肢无畸形，各关节活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

诊断：1、G2P0，妊娠32周1天待产；2、妊娠合并先心，肺动脉高压（重度），艾森曼格综合征，右心功能不全；3、咳嗽原因待查。

患者麻醉过程：

二、肺动脉高压概念：

肺动脉高压（PAH）是指各种原因导致的肺动脉压力升高，在海平面状态下、静息时，经右心导管测量肺动脉平均压（mPAP≥25mmHg（1mmHg=0.kPa），常引起右心功能障碍，最终导致病人死亡。PAH在人群中的发病率为1/10万-3/10万，但好发于育龄期女性并增加妊娠风险。

肺动脉压的计算及影响因素：

超声估算肺动脉压：

世界卫生组织(WHO)界定PAH程度标准:轻度，25-35mmHg；中度，36-45mmHg；重度，＞45mmHg。超声心动图检查与右心导管检查相关性较好，被认为是检查和诊断PAH的主要方法。轻度，30-49mmHg；中度，50-79mmHg；重度，≥80mmHg。

PAH的病理生理学机制：PAH以肺血管收缩反应增强、肺血管重构、原位血栓形成为病理生理特征，以肺血管内皮功能障碍和肺动脉平滑肌细胞异常增生为主要特点的疾病，肺动脉内皮舒张功能的降低和肺小动脉重构是导致肺动脉高压发病机制的重要因素。

当肺动脉高压患者妊娠时，妊娠期间各种因素会进一步加重肺动脉高压，其中包括妊娠对肺血管内皮的损伤和对肺血管弹性中膜的损伤。以往研究表明，妊娠期间体/肺循环阻力随着孕周递进会逐渐降低，其中有妊娠期间血流动力学变化机体代偿性因素，同时妊娠期间性激素的显著变化也是导致这一表现的影响因素之一。

雌激素和孕激素均具有扩张肺血管的作用，甚至被认为对PAH患者是有益的保护机制之一，但妊娠期间，由此导致的肺循环阻力降低，同时也伴随着体循环阻力的下降，对于心内或心外存在异常通道左向右分流PAH产妇，肺循环阻力和体循环阻力不同程度降低的变化，可能使原有分流的平衡被破坏，导致双向分流或右向左分流。因此，妊娠虽然降低肺循环阻力，但对于存在心内或心外分流的PAH产妇，其作用并非单纯有益。

妊娠对机体的影响：

妊娠合并PAH的产妇在围术期的病死率是相当高的：-年，产妇产后30天病死率38%；-年，产妇产后30天病死率25%；-年，产妇产后30天病死率16%。

由于PAH进展性疾病的特点和妊娠会加重甚至恶化病情，年欧洲心脏病协会(ESC)和欧洲呼吸病协会(ERS)在指南中明确指出，PAH患者避免怀孕或尽早终止妊娠。然而事实现状是，在妊娠之前诊断PAH的仅有60%，妊娠期间诊断PAH的却达30%。

三、肺动脉高压产妇剖宫产时麻醉方式的选择

对于合并PAH的产妇，行剖宫产时选择何种麻醉方式尚有争议。不同的麻醉方式会对血流动力学造成显著影响，全身麻醉针对凝血功能以及心功能异常的产妇具有积极意义；而椎管麻醉对于妊娠合并中度以上肺动脉高压患者禁忌证较少，而且负压通气时能够在发生肺动脉危象时最大可能避免左心前负荷降低。

全身麻醉会加剧PAH产妇原本就存在的右心室功能障碍：1、全身麻醉气管插管及拔管的应激反应会加重PAH；2、机械通气时正压通气，增加肺循环阻力，影响肺循环，造成右心室后负荷增加及前负荷减少，加重PAH;3、麻醉诱导引起的外周血管扩张作用会引发低血压影响右心室灌注诱发右心衰。

年一项单中心前瞻性研究纳入了75例重度PAH患者并均分成三组，分别采用腰-硬联合麻醉，硬膜外麻醉和全麻，探究三种麻醉方式对血流动力学改变和死亡率的影响。三种麻醉方式的母亲死亡率差异无统计学意义(0%、4%、4%)，但全麻组的患者术后肺动脉收缩压升高更多，且术后机械通气时间、ICU停留时间和住院时间均延长。

全身麻醉时产妇血流动力学变化

全麻下剖宫产对血流动力学的影响如下：前负荷下降、肺血流减少，正压通气增加肺血管阻力，进一步减少肺血流，左心前负荷降低。同时，全麻下外周血管阻力降低，促进低血压发生。外科刺激虽然在一定程度上增加外周血管阻力，但同时增加肺血管阻力。最终导致低血压发生。

硬膜外麻醉时产妇血流动力学变化

椎管内麻醉剖宫产对血流动力学的影响如下：肺血管阻力不变，前负荷下降，肺血流和左心前负荷减少，麻醉平面局限的前提下外周阻力无明显下降，血压下降。麻醉效果良好的前提下，外科刺激不增加肺血管阻力和外周阻力。

目前的共识：

硬膜外麻醉或低剂量蛛网膜下腔阻滞-硬膜外联合麻醉作为PAH产妇剖宫产时的首选，可在完善镇痛的同时尽量减少血流动力学变化。单次腰麻是不予推荐的，因为阻滞平面可能过高造成不可控的低血压。有人认为可以用纽约心脏病学会（NYHA）分级评定产妇术前的心功能状态，NYHA分级Ⅰ、Ⅱ级的患者建议使用椎管内麻醉，Ⅲ级及以上的患者优先考虑全身麻醉。不管何种麻醉，目标都应该是避免周围血管的收缩以及肺动脉压力的上升，维持术中血流动力学的平稳。

四、PAH患者术中血流动力学管理

围术期维持患者血流动力学的稳定至关重要，循环波动越剧烈，诱发PAH危象和右心衰竭的风险越大。

1

维持窦性心律

对于PAH患者，右心房收缩对维持右心室的心搏量非常重要，快速房性心律失常如房扑、房颤可能会导致灾难性的后果，如发生快速室上性心律失常，应及时电复律，并且为了维持稳定的窦性节律，可使用无负性肌力作用的抗心律失常药物如胺碘酮进行预防。

2

维持充足的右心前负荷

对右室心肌肥厚而收缩力正常的患者，适当输液并保持足够的前负荷，不仅可预防麻醉后低血压，而且有利于麻醉后右心功能的维持。一旦有因PAH所致的右心功能不全征象，均应在超声心动图和CVP监测下指导输液。研究表明，维持CVP10-12mmHg可能是较为有利的水平，超过15mmHg提示容量过多，需要利尿和强心治疗。对于已有右心室腔增大或右心衰竭的患者，为了预防胎儿娩出后回心血量增加所致的恶性后果，常需事先使用利尿剂，但应注意维持水电解质的平衡。

3

降低右心后负荷

术中避免低氧、高碳酸血症和酸中毒等增加肺动脉压的因素。实施全身麻醉时，应采用低潮气量、快呼吸频率的通气模式维持呼气末二氧化碳分压在正常范围。静脉使用肺动脉扩张剂，应警惕动脉血压随之下降而导致的右心衰竭。建议采用经呼吸道途径吸入肺血管扩张剂，如吸入NO或伊洛前列素。

4

血管活性药物

使用血管收缩药维持动脉血压，可增加冠状动脉灌注，同时可保持室间隔向右漂移，从而增加CO。分流型PAH，降低肺动脉压可降低右向左的分流量。由于目前缺乏特异性扩张肺血管的药物，使用肺血管扩张药降低肺动脉压的同时多伴有体循环压力的降低，使用时有因体循环压力降低，致右向左分流增加，血氧饱和度下降的风险。因此，对于血流动力学平稳的患者，尽管患者的肺动脉压力较高，并不推荐使用血管扩张剂等影响血流动力学平稳的药物，而应以维持血流动力学稳定为首要目标。

5

正性肌力药物

主要针对已有右心功能不全的患者，可选用非主要增加肺动脉压的正性肌力药(如多巴酚丁胺、小剂量肾上腺素、去甲肾上腺素)以及磷酸二酯酶抑制（如米力农)和钙增敏剂(如左西孟坦)。术中尽量保持体循环压力大于肺循环压力。

6

预防胎儿娩出时血流动力学的变化

胎儿娩出后子宫收缩，约有ml血容量进入肺循环，但剖宫产手术时胎儿娩出后腹腔压力快速下降可导致前负荷降低导致循环波动。可采用物理的方法如沙袋腹部压迫、下肢驱血带加压等方法来防治血流动力学骤变。在备好血管活性药物的同时，胎儿娩出时，将驱血带逐渐加压至超过患者体循环压力，以对抗腹压骤降所导致的回心血流减低，胎儿娩出后逐渐减压，以对抗子宫收缩和胎盘循环终止导致的回心血流增加。

不同升压药物对外周及肺循环的影响：

五、术中使用缩宫素对肺动脉高压患者的影响

在产科手术中常规使用缩宫素输注以减少出血，但缩宫素有扩张外周血管、收缩肺血管的作用，与PAH的管理原则相反，可引起显著的血流动力学紊乱。若给予宫缩素，容易导致回心血量骤然提升，心脏负荷量达到最高限度，引发心衰，从而导致患者病死。

鉴于缩宫素在PAH患者中造成的不良事件，建议产科医师权衡利弊，谨慎使用缩宫素，必须使用时，可宫体注射缩宫素5～10U，或静脉持续输注5U;如子宫收缩欠佳，也可用球囊或宫腔填纱布等方法止血，并严密监测患者生命体征。

六、肺动脉高压危象

是各种原因诱发的肺血管阻力急速升高，使肺循环压力接近或超过体循环压力，导致右心功能急性衰竭，常伴有体循环低血压、低氧血症，清醒的患者常主诉呼吸困难，甚至出现休克、意识丧失、心搏骤停。围手术期任何导致肺动脉压力升高的因素，如低氧、酸血症、疼痛、肺栓塞、交感神经兴奋等均可诱发PHC。一旦发生了PHC，肺循环和体循环都将面临崩溃的局面，病情凶险，死亡率极高。

发生肺动脉高压危险时处理原则：1、降低肺动脉压，如吸入一氧化氮或伊洛前列素扩张肺动脉；2、强心治疗，如使用多巴胺、肾上腺素增强心肌收缩，以维持CO；3、维持体循环血压，应用去甲肾上腺素或垂体后叶素提高外周血管阻力，保证重要器官的灌注；4、对于持续状态的PHC可行体外膜肺氧合(ECMO)治疗，ECMO能减轻心脏负荷，减少肺血流量，从而降低肺动脉压力。

参考文献

1、GalièN，HumbertM，VachieryJL，etal.ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonary.EurHeartJ，，37（1）：67-./

2、WangY，XuH，LiH，etal．Associationofhemodynamicsduringcaesareansection,out