结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

结缔组织病(CTD)是累及多系统的自身免疫病，在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压(PAH)、肺梗死、胸膜炎等。大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状，易被忽视，很难早期诊断和治疗。现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料，拟提高对本病的认识。对象和方法11、对象：年1月至年1月我院住院的CTD患者例，CTD诊断符合美国风湿病学会(ACR)制定的或相应的国际分类诊断标准。CTD合并PAH者例，男16例，女95例，发病年龄(31.4±12.3)岁，确诊年龄(32.8±12.6)岁，病程(41.4±75.5)个月。PAH诊断依据欧洲心脏病协会推荐的PAH指南[1]。其中系统性红斑狼疮(SLE)53例(47.75％)，系统性硬化病(SSc)20例(18.02％)，皮肌炎(PM)/多发性肌炎(DM)13例(11.71％)，混合性CTD9例(8.11％)，干燥综合征(SS)8例(7.21％)，类风湿关节炎(RA)6例(5.41％)，抗磷脂抗体综合征(APS)2例(1.80％)。2、PAH严重度分级：经胸壁超声心动图所测的肺动脉收缩压(sPAP)≥36mmHg(1mmHg=0.kPa)为PAH；PAH严重度分级：sPAP36~50mmHg为轻度PAH(67例)，sPAP51~70mmHg为中度PAH(31例)，sPAP≥71mmHg且伴有胸闷、呼吸困难或出现右心衰竭为重度PAH(13例)；按纽约心脏协会心功能分级(NYHA)，Ⅰ~Ⅱ级为轻度心力衰竭，Ⅱ~Ⅲ级为中度心力衰竭，Ⅲ~Ⅳ级为重度心力衰竭[2]。3、治疗：所有患者均接受PAH基础治疗(口服抗凝剂、强心、利尿及吸氧)，同时在糖皮质激素治疗的基础上还接受6-18个月环磷酰胺(1g/月，1次/月)冲击治疗，不能耐受环磷酰胺者则接受霉酚酸酯(40mg·kg-1·d-1)治疗。基础病情缓解后继续应用小剂量泼尼松(5~10mg/d)治疗，是否继续免疫抑制剂维持治疗由其主管医师决定。病情需要及患者经济条件许可可联合靶向治疗(肺血管扩张剂)。轻度PAH者给予免疫抑制剂+PAH基础治疗，中、重度PAH者除上述治疗外还予靶向治疗。4、观察指标：患者治疗前后6分钟步行距离试验(6MWT)，超声心动图测sPAP、平均肺动脉压(mPAP)，评估治疗前后心功能分级变化。5、统计学方法：采用SPSS13.0统计学软件进行分析。采用卡方检验、Fisher’s精确检验、独立样本t检验、Kaplan-Meier方法。结果21、不同程度PAH患者治疗前后6MWT、sPAP变化：2、不同程度PAH患者治疗1年后NYHA改善情况：轻度PAH者中33例Ⅱ级改善为I级，27例保持稳定，7例Ⅲ级改善为Ⅱ级，无1例恶化，改善率为59.7％(40/67)；中度PAH者中6例Ⅲ级改善为Ⅱ级，1例保持稳定，3例Ⅳ级改善为Ⅲ级，无1例恶化，改善率为29．0％(9/31)；重度PAH者中1例Ⅲ级改善为Ⅱ级，2例Ⅲ级、1例Ⅱ级保持稳定，5例Ⅲ级、2例Ⅳ级患者死亡，1例Ⅲ级者恶化为Ⅳ级，恶化率为8/13。3、不同CTD患者治疗1年前后mPAP变化：4、预后：死亡7例，其中SSc3例，混合性CTD、SS、SLE、DM各1例。死亡原因：右心衰竭4例，猝死2例，肺部感染1例。

5、CTD合并PAH者联合靶向治疗与未联合靶向治疗者的生存率比较：联合靶向治疗者的生存率明显高于未联合靶向治疗者。

讨论CTD合并PAH并非罕见，能明显增加CTD患者的病死率，尤其是重度PAH，因此积极有效的治疗对延长患者的生命非常重要[3]。目前CTD合并PAH的治疗包括原发病的免疫抑制治疗和PAH靶向治疗，对活动期CTD患者原发病的免疫抑制治疗尤为重要，因为对免疫介导的肺血管炎症损伤所致的PAH有明显的作用[4]，这也是CTD相关PAH与其他类型PAH的不同之处，仅治疗基础病就能使肺动脉压恢复正常或显著下降。本组轻、中度PAH患者经免疫抑制剂治疗后好转，但重度PAH患者联合了靶向治疗，可能与重度PAH肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄；或肺血管床储备减少等一些不可逆的结构改变有关，单纯依赖基础病的免疫抑制治疗难以控制PAH的进展，需积极联用抗PAH的靶向药物，改善患者预后。参考文献[1]GalièN,HoeperMM,HumbertM,etal.Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension:theTaskForcefortheDiagnosisandTreatmentofPulmonaryHypertensionoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS),endorsedbytheInternationalSocietyofHeartandLungTransplantation(ISHLT).EurHeartJ,,30:-.[2]McLaughlinVV,ArcherSL,BadeschDB,etal.ACCF/AHAexpertconsensusdocumentonpuhnonaryhypertension:areportoftheAmericanCollegeofCardiologyFoundationTaskForceonExpertConsensusDocumentsandtheAmericanHeartAssociationdevelopedincollaborationwiththeAmericanCollegeofChestPhysicians;AmericanThoracicSociety,Inc.;andthePulmonaryHypertensionAssociation.JAmCoilCardiol,,53:-．[3]ChungSM,LeeCK,LeeEY,etal.Clinicalaspectsofpulmonaryhypertensioninpatientswithsystemiclupuserythematosusandinpatientswithidiopathicpulmonaryarterialhypertension.ClinRheumatol,,25:-.[4]JiangX,HartZY,WangY,etal.Hemodynamicvariablesandclinicalfeaturescorrelatedwithserumuricacidinpatientswithpulmonaryarterialhypertension.ChinMedJ(Eng1)，,:-点击下方“阅读原文”查看原始文件







































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