肺动脉狭窄(PulmonaryStenosis)是犬多发的先天性心脏病之一,有一项研究表明,肺动脉狭窄占先天性心脏病的21%,其原因为肺动脉瓣发育不良或瓣叶融合等畸形导致肺动脉狭窄,这种狭窄阻滞了血液从右心室流入肺动脉。
肺动脉狭窄常见于小型犬,代表犬种是比格犬,它已被证实有显性遗产模式,迷你雪纳瑞、万能梗、吉娃娃、苏格兰梗、高地白梗、猎狐梗也是常见的犬种。近年来英国斗牛犬检查出肺动脉狭窄的病例数量逐渐增多。
生理病理:
肺动脉狭窄导致的直接结果是右心室流出受阻。右心室为保证心输出量,心室发生向心性肥大以增加右室的收缩压从而保证血液循环。右心室肥大的进一步发展可促使发生心肌缺血和心律失常;同时右心室轮廓的变化可能继发三尖瓣关闭不全和右心室充盈压增加导致的右心房扩张,引发房性心律失常和充血性心衰。
病史及症状:
轻度到中度的肺动脉狭窄的患犬,除可听到心杂音外,通常不会引起明显的血流动力学变化,症状不明显或大运动量时引起发绀。严重的患犬出现呼吸困难、运动不耐受或晕厥的病史。笔者在临床上遇到的几例患犬为1-6岁不等,多数暂时无明显症状(仅运动不耐受),只有两例犬因右心衰竭而突发死亡。
诊断:
体格检查肺动脉中度至重度狭窄患犬听诊左心基部可发现收缩期喷射性杂音。股动脉脉搏正常至轻度减弱。多数严重的病例也可能听到继发三尖瓣闭锁不全杂音和心律失常。
X线检查表现明显的右心室肥大,通常引起心尖移向左侧和背侧。心脏可能在DV或腹背(VD)位上成表现不同程度的“反D”形状。肺动脉干不同程度的膨出(于1点位置,见图1、2),此为通过狭窄瓣膜的高速血流,在肺主动脉干狭窄后产生涡流而导致的区域扩张。严重患犬在侧位及DV片上还可能见到缩小的肺血管。
心电图特征为典型右心肥厚表现,包括右心室肥大、电轴右偏;三尖瓣反流病例可见右心房增大征象(肺型P波),严重患畜表现心律失常。
超声心动图检查的特征为右心室肥厚及扩张,室中隔通常由于右心室压力将中隔向左侧推动而影像表现不同程度的扁平或下凹(图3)。病程较长的患犬可见右心房增大及三尖瓣反流。流出道处可能较为狭窄且难于看清晰,但通常可辨认一增厚、不对称或畸形的肺动脉瓣(图4)。肺主动脉干狭窄处后部膨胀有时也能辨别。继发右心衰竭时少量可见胸腔积液。
多普勒超声心动可评估狭窄的严重程度。跨膜压力梯度可以根据努伯利方程估算(压力梯度=4×血流速度2)。动脉流速小于3.5m/s(压差50mmHg)被认为轻度的狭窄程度,流速大于5m/s(压差mmHg)被认为是重度。
治疗:
中度到重度的肺动脉狭窄病例,推荐通过球囊瓣膜成形术(见说明)减轻狭窄以改善临床症状。此操作在单纯的肺动脉瓣尖融合的患犬更易成功。但对瓣膜发育不全患畜较难得到有效扩张。手术方法的瓣膜成形术,较适用于球囊瓣膜成形术不成功或右心室漏斗状肥大明显的病例,普遍认为该法具有危险性。此外,病犬建议限制运动,伴发右心充血性心衰的症状需用药物进行治疗。
预后:
肺动脉狭窄患犬预后依赖于狭窄的严重程度。轻度肺动脉狭窄动物其日常生活因心脏代偿功能不受影响,可有正常寿命。严重狭窄患畜通常伴有三尖瓣反流、快速性心律失常、或充血性心衰,其预后不良,常见猝死。
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