上海市肺科医院nbsp赵勤华先天性心

病例患者：女，30岁，江苏、.3入院主诉：活动后气短4年，发现先天性心脏病1年余年：生育后开始出现活动后气短年5月：因活动后气促明显，指趾发绀，心悸,医院就诊

-6-3右心导管检查：PAP/64/88mmHg，PCWP18/3/9mmHg，PVR20WU

参加埃他卡林临床研究3月后复查

-9-19右心导管：PAP98/53/76mmHg，PCWP10/1/6mmHg，CI3.8L/min/m2，PVR12.8WU

参加埃他卡林临床研究6月后复查

-12-15超声心动图：先天性心脏病动脉导管未闭（双向分流），卵圆孔未闭，重度肺动脉高压（估测肺动脉收缩压80mmHg），轻度三尖瓣关闭不全

-12-19右心导管检查：PAP94/60/78mmHg，降主动脉造影：PDA直径约16mm

治疗靶向治疗波生坦62.5mgbid西地那非20mgtid口服.3-治疗1年首次就诊我科未吸氧状态：桡动脉氧饱和度95.7%n股动脉氧饱和度93%吸氧后：股动脉血气:氧分压:94mmHg、氧饱和度:97.2%-03-12右心导管

肺动脉造影示双肺灌注可见多发节段性缺损，两肺上叶为著，可见肺栓塞征象

加强靶向治疗后PDA封堵治疗：波生坦、西地那非和万他维华法林抗凝治疗半年后，医院PDA封堵成功封堵治疗后复查讨论先心病PAH的分类先心病合并PAH的手术指征？先心病合并重度PAH手术指征如何把握？目前无明确定论，各家中心均有差异ESC指南体-肺分流性先天性心脏病分流矫正建议新指南是否过于保守？肺动脉高压靶向治疗的发展：或许能为先心病矫正带来新的希望“treat-and-repair”和“repair-and-treat”治疗策略ESC指南中文献：研究对象均为室间隔缺损患者，不能代表房间隔缺损和动脉导管未闭的治疗条件国外先心病合并PAH的病例少，经验是否足够？参考文献.MollerJH,PattonC,VarcoRL,LilleheiCW.Lateresults(30to35years)afteroperativeclosureofisolatedventricularseptaldefectfromto.AmJCardiol;68:–.个人的一些体会加强PAH靶向治疗策略对部分“手术可能性Borderline”患者确实能获益（去除分流带来的肺血管伤害）对“可手术”的理解：对预后更好or不好Echo不足以评估这类患者的手术可能性，右心导管+血管扩张试验评估血流动力学是金标准吸氧试验：测定肺血管床的反应性分流量（Qp:Qs，Echo，杂音，X片…）对靶向治疗疗效好的，可能手术机会大结合临床症状、体征、无创检查、血流动力学、急性血管扩张试验综合评估这类患者矫正后仍需靶向治疗，密切随访







































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