房间隔缺损的病理生理学特点

病理生理：

大部分房间隔缺损患者出现左向右分流，血流方向和分流程度决定于缺损大小和心房相对压力（和左、右心室顺应性有关）。缺损大小和心室顺应性会随着时间而改变。出生时，肺血管阻力大而右心室顺应性小，后来顺应性逐渐变大，而阻力逐渐变小。继发孔房间隔缺损左向右分流等血流动力学改变大多数发生在心室收缩末期和舒张早期。

大多数直径小于10mm的缺损分流量很少，几乎不影响右心结构。在较大的缺损中，肺循环和体循环血流量比值可以超过1.5，并且可以影响心肌和肺脉管系统。

右心容量负荷和后负荷导致右心室腔变大，舒张期室间隔偏向左心室，不利于心室相互作用，引起左室顺应性下降，从圆形结构变成D-型结构。这些改变导致左室舒张末容积减少，缺损处肺循环和体循环血流量比值增大以及心脏输出量减少。

重度房间隔缺损后期可导致左室收缩功能不全。减少左向右血流的因素包括解剖因素（如瓣膜或血管狭窄）和功能因素（如肺血管疾病）。

长期分流导致右心房储血和射血受损、右心室舒张功能受损、心肌细胞肥厚和纤维化以及细胞损伤。另外，肺血管床发生重塑导致血管中膜平滑肌增长，胶原沉积，形成肺动脉高压。较大房间隔缺损年轻患者常见肺动脉压轻度升高，但是少数（6-19%）会发展为肺血管疾病，而发生肺血管疾病的大多数是女性。

自然属性：

缺损大小

房间隔缺损自然属性因解剖类型、大小和患者特异性而不同。静脉窦缺损和原发孔缺损往往出现显著影响血流动力学的分流，通常需要手术治疗，而继发孔缺损自然特征差异性很大，年轻患者小型缺损可以自发闭合。

Hanslik博士等研究发现，房间隔缺损4–5mm，6–7mm和8–10mm自发闭合率分别为56%，30%和12%，而大型缺损无自发性闭合现象，另外，1岁之前诊断房间隔缺损的患儿39%自发性闭合，而1岁之后诊断的，自发闭合率仅为19%。

对于继发孔缺损未能自发闭合的患者，缺损口会随着年龄的增长而增大或减小。一般而言，70%缺损大小≤4mm的患者缺损口会逐渐减小，而12%保持不变，另外18%会增大。相反，对于缺损口大于8–12mm的患者，只有9%缺损口会减小，15%保持不变，而76%会增大。但缺损大小改变是否与心脏增大或躯体增长成比例尚不清楚。