病例分享40岁女性患者原发性系统性淀

原发性系统性淀粉样变（AL）又称鲁-皮病、原发性全身性淀粉样变。AL淀粉样蛋白不可溶性沉积于多个组织脏器，使正常器官功能受损而出现相应症状。肾脏、心脏、肝脏、软组织、胃肠道、肺和外周神经系统，最常见部位是肾脏和心脏。肾脏病变患者突出的临床症状表现为大量蛋白尿、肾病综合征伴顽固性水肿。累及心脏主要表现为类似于限制性心肌病样顽固性的充血性心力衰竭。脑梗死是AL的常见并发症，32%病人以脑梗死和TIA为首发症状，以卒中为首发症状的患者预后更差，心源性栓塞是AL引起脑梗死的主要机制。从我们的病例上看，超早期的静脉溶栓治疗是安全有效。

医院：医院

医生：尤寿江

患者基本信息

朱某，女性，40岁，年4月28日22时急诊入院。

主诉

突发言语不清伴右侧肢体乏力2小时。

现病史

患者于晚20点在拉窗帘时突发右侧肢体乏力，站立不稳，摔倒在地，伴言语不能，理解力差，家属急呼送至外院，行头颅CT未见出血及占位，考虑脑梗死，为进一步治疗转至我院，病程中无恶心呕吐。

既往史

年3月份因胸闷、胸腔积液及心功能不全在我院住院治疗，住院期间心脏彩超及心脏磁共振提示心肌淀粉样变性，皮肤活检提示淀粉样变，确诊为原发性系统性淀粉样变性，予以对症治疗。

体格检查

BP/67mmHg，其他一般情况良好。

神经系统查体：神志嗜睡，烦躁不安，混合型失语，双侧瞳孔直径约3.0mm，光反应迟钝，双眼球向右侧活动受限，右侧鼻唇沟浅，伸舌不配合，右侧肢体坠落试验阳性，右侧病理征阳性。NIHSS评分18分

辅助检查

颅脑MRI+MRA（-5-02）示：左侧大脑中动脉供血区及左侧基底节区、放射冠区新发脑梗死；，左侧大脑中动脉未见显示（Fig4）。

心脏彩超（-5-5）：左房内径稍增大，左室壁显著增厚，左室舒张延缓，三尖瓣中度反流，轻度肺动脉高压，升主动脉稍增宽，心包少量积液，心包钙化，心包增厚。

诊断

1、脑梗死2、原发性系统性淀粉样变性

治疗

患者发病在静脉溶栓治疗的时间窗内，符合溶栓适应症，无禁忌症，告知患者静脉溶栓的获益及风险后同意静脉溶栓治疗，立即予以爱通立36mg（体重60kg）静脉溶栓治疗，同时予以清除氧自由基、他汀稳定斑块调脂、保护胃黏膜、心电监护等治疗。

溶栓治疗后患者右侧肢体乏力及口齿不清较前无明显缓解及加重，溶栓后24小时复查头颅CT未见出血，予以加用波立维抗血小板聚集、丁苯肽改善侧枝循环等治疗。

住院治疗10天，症状稍好转后出院，出院查体：混合性失语，查体欠合作，右侧鼻唇沟浅，右侧口角低垂，伸舌偏左，右侧肢体坠落试验阳性，双侧痛觉刺激可见肢体回缩，右侧病理征阳性，NIHSS13分。出院后反复心衰，出院5月后死亡。

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