心脏先天性心脏病介入和镶嵌治疗的现状及发

先天性心脏病（简称先心病）的发病率为6‰~8‰，我国作为世界人口最多的国家，亦是先心病患者最多的国家，每年约有15~17万先心病患儿出生，约10万患儿需要手术治疗。自年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的治疗取得了长足的进展。但外科手术需要开胸、或（和）体外心肺转流，存在手术并发症和手术瘢痕等问题。内科导管介入创伤小、恢复快、无疤痕，但需暴露接触X线，存在潜在的放射性损伤。同时，由于先心病病种多、患儿情况复杂、血流动力学不尽相同，内科导管介入治疗存在着明显的局限性。近年来微创心脏外科(minimallyinvasivecardiacsurgery,MICS)发展迅猛，目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病的治疗中。而内外镶嵌技术使复杂畸形手术分期、简化，使手术生存率较前得以提高。

1.微创介入外科发展历史

先心病经导管介入治疗始于20世纪中期。年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位；年Porstmann等首先开展了动脉导管未闭（PDA）的介入治疗；年，Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损（ASD）进行了封堵术治疗；年Kan等首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄，随后Lababidi（年）成功地进行了主动脉瓣球囊扩张术；年Lock等首次应用Rashkind双面伞关闭VSD，年Sideris应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广。年Combier等[6]首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广；Amplatzer等[7]年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并应用于临床，该装置“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，并降低残余分流的发生率，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，使得先心病介入治疗的安全性和成功率明显提高。年镍钛合金膜部VSD封堵器应用于临床，VSD介入治疗步入快速发展的新时代。

外科介入治疗始自上个世纪末。年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵VSD的技术，并为1例肌部VSD婴儿在非体外循环下成功实施了手术。年Amin等成功的在动物试验中经心室封堵了膜部VSD；同年Bacha等报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床；年Diab等报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部VSD。年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵ASD。至此，外科介入治疗先天性心脏病及镶嵌治疗复杂先心病走上了新时代。2.外科介入封堵房间隔缺损

年Amplatzer双盘型房间隔封堵器应用于临床，目前已成为外科介入治疗ASD的首选装置。与传统体外循环下外科开胸手术相比，外科介入封堵ASD的成功率相近，而并发症较少。外科介入封堵房间隔缺损优点突出：1.适应年龄较小的婴幼儿，不必经股动静脉置管传送封堵器；2.安全性高，有对心脏解剖相当熟悉的外科医师操作，在手术室进行，如出现意外情况可直接中转体外循环修补。3.胸前切口小，疤痕不明显，非体外循环，不锯胸骨；4.TEE引导清楚显示封堵全过程，无需X线，避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，食道超声实时监控下，即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。5.封堵过程直观且安全，路径短且鞘管垂直房间隔缺损，定位准确快速；6.封堵器脱落发生率低，并且用垂直来回推拉试验封堵器测试有无脱落。7.手术操作时间短，术后恢复较快，ICU时间明显减少，呼吸机时间短，住院时间也相应减少。是未来治疗ASD的发展大方向。

2.微创介入外科发展现状

2.1.适应症

单纯的左向右分流继发孔型ASD;2.ASD合并其他经皮介入治疗的先心病;3.复杂先心病手术房间隔保留开窗术后封堵;4.年龄1岁，体重8Kg，ASD直径4~34mm,边缘与房室瓣、冠状静脉窦、肺静脉开口距离7mm。

2.2禁忌症

1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD;2.合并心内膜炎及出血性疾患者;3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;4.严重肺动脉高压导致右向左分流者;5;伴有其他严重心肌疾患或心脏瓣膜病者。

2.3并发症

并发症主要包括伞片术中脱落、少量胸腔积液、术中一过性心律失常等。此外还有心肌穿孔、血栓形成、瓣膜关闭不全、感染性心内膜炎和猝死等可能。

2.4现状及发展

目前TEE引导下经胸封堵为外科介入治疗ASD的常用方法。手术切口选择右前胸第四肋间胸骨旁2~2.5cm，选择合适穿刺点后缝合荷包，插入输送鞘管建立轨道，在TEE引导下置入封堵器，先打开左房伞盘回拉后释放右房伞盘，推拉试验封堵器位置正常无脱落，无明显残余分流及无心律失常的情况下即可完成手术。术后阿司匹林口服应用3mg/Kg/天，4~6月。

近年来国内对外科介入治疗ASD做了新的尝试，选用TEE引导下经皮穿刺封堵房间隔缺损技术。该技术将经皮穿刺导管封堵技术与食道超声技术相融合，选取股静脉为穿刺点置入导丝、输送鞘管完成传输轨道，在TEE引导下完成ASD封堵。既避免了内科导管封堵技术X线接触的弊端，又做到了“无切口”，是未来理想的ASD治疗方法。

3.外科介入封堵室间隔缺损

VSD约占先心病的25％左右，可以单独存在，也可以作为复杂先心病的一个组成部分。年Hijazi等[15]首次在临床应用了Amplatzer膜部VSD封堵器，将外科介入治疗VSD带入了新时代。与传统术法相比，该术法无需体外循环，避免了其相应的并发症。

3.1适应症

1.≥3月龄；

2.有血流动力学异常的单纯膜周VSD，＜1岁，直径4-8mm；

3.有血流动力学异常的单纯肌部VSD，直径＞3mm或多发肌部VSD；

4.干下型VSD不合并明显主瓣脱垂和中度及以上反流,直径＜6mm；

5.外科术后残余分流；

6.外伤后或心梗后室间隔穿孔。

3.2禁忌症

1.活动性心内膜炎，心内有赞生物，或引起菌血症的其他感染;

2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;

3.缺损解剖位置不良(如干下型VSD等)，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能;

4.严重肺动脉高压导致右向左分流;

5.合并其他心脏崎形需外科体外循环支持手术治疗者

6.对镍钦合金有过敏体质者

3.3并发症

并发症主要包括主动脉瓣关闭不全（术后常见并发症）、三尖瓣反流、完全型III度房室传导阻滞、伞片脱落、心包或胸腔积液和心律失常。

3.4现状及发展

目前TEE引导下经胸小切口封堵室间隔缺损微创介入技术已广泛应用于临床。常规手术切口为胸骨下段小切口，约3~4cm。锯开胸骨，打开心包牵引，于右心前壁定位选择合适穿刺点后，缝荷包，套管针穿刺入心内，送入导丝，在TEE引导下导丝穿过室间隔缺损入左心室，沿导丝置入输送鞘管过隔，撤出导丝和内鞘，对接内置封堵器的鞘管，在TEE观察下输送封堵器过室间隔，先打开左室伞盘，回拉封闭室缺后回撤外鞘管释放出右室伞盘，推拉试验封堵器位置正常无脱落、无明显残余分流及无心律失常，反复观察三尖瓣和主动脉瓣未出现明显反流情况，即可逆时钟旋转封堵器输送钢丝后撤出。荷包止血关胸完成手术。术后抗凝同房间隔缺损封堵。

近年来国内有学者采用左腋下切口，长度约3~4cm，自第三肋间入胸，在TEE引导下完成室缺封堵，并对输送鞘管进行改良,手术效果满意。浙江大医院在近例外科微创介入伞片封堵室缺的基础上对外科微创治疗VSD做了进一步的改良，在国内首创经左肋间超微创小切口封堵治疗VSD，切口位于胸骨左缘第4或5肋间，切口低长度缩小仅为1cm左右或以下，远离乳腺。手术顺利随访期内未出现明显并发症。“超微创”小切口使微创切口更小；不锯胸骨，不撑肋间；疤痕小使切口更美观。

外科微创室缺封堵术的扩展应用也已成为复杂先心病Hybrid手术的一部分，非限制性室缺伴有的肌部室缺封堵；而对于膜高位以及干下型室缺，选择缺损小于6mm及以下，术前主动脉瓣无明显脱垂，无主动脉反流，可用偏心伞封堵治疗。

4.外科介入封堵动脉导管未闭

PDA发病率约占先心病的15％~21％，也是临床上最常见的先心病之一。目前内科导管介入治疗PDA是临床上的首选方法。外科介入可在TEE引导下，选取胸骨左缘第二肋间2cm左右横切口入胸，显露肺动脉后置入封堵器完成手术操作。术后亦需阿司匹林常规抗凝治疗。但与心内科心导管下动脉导管封堵术相比并无优势可言。

5.镶嵌治疗

5.1镶嵌治疗在肺动脉瓣狭窄的应用

肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis，PS）是常见的先心病之一，常伴发与复杂先心病之中。年Kan等首先报道了利用经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV）治疗先天性肺动脉瓣狭窄。经过多年的临床研究，该方法已成为治疗单纯性肺动脉瓣狭窄的首选方法，在大部分病例中可以代替开胸手术。而在法洛四联症（TOF）的治疗中，PBPV也有着一席之地。年Qureschi等报道了利用PBPV改善TOF患儿的缺氧症状，此后随着临床应用的开展，PBPV越来越多的应用于TOF或TOF姑息术后患儿。这些患儿肺血管发育未能达到根治标准，PBPV可代替开胸治疗，避免或减少开胸所带来的风险。

5.2镶嵌治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁的应

室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病。病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然死亡率极高。目前较为明确的共识是，新生儿进行一期姑息手术，其目的增加肺血灌注，提高患儿氧合程度，同时尽可能地促进右心室、肺动脉及三尖瓣的发育，为二期手术做准备，最终尽可能地完成双心室或接近双心室矫治。近年来，经导管球囊瓣膜成形术已成为PA/IVS姑息治疗中的重要方法。其适应症为肺动脉膜状闭锁、右心室漏斗部存在、较大的右室容量和三尖瓣口、同时不伴有右室依赖性冠状动脉循环。此外射频心脏打孔球囊扩张术及B-T分流术亦是常用的一期姑息手术方法。

但是经导管球囊瓣膜成形术存在残余梗阻、右心室EF降低、术后低氧血症需开胸附加B-T分流术等风险；射频心脏打孔球囊扩张术存在心脏穿孔、残余梗阻、术后低氧血症也需开胸附加B-T分流术；B-T分流术为开胸手术，新生儿期手术风险大，术后人工管道存在堵塞可能。故我院提出了一期行PDA支架植入术，二期根据患儿病情行双心室修补术、心室修补术或双向腔肺及分流改良Fontan术，三期微创封堵房隔窗的个体化PA/IVS镶嵌治疗技术。与传统一期姑息手术相比，PDA支架植入术有以下优势：1.微创避免开胸手术，改善缺氧并降低死亡率；2.延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲变形；3.可按需要的尺寸膨胀支架或二次扩张支架；4.不再使用前列地尔；5.平衡供应灌注两侧肺血，能够满足肺循环需求，明显改善低氧血症，右心室无需减压也能够发育，可随访至6月龄以上至1周岁，直接行二期根治手术。

5.3镶嵌治疗在法洛四联症的应用

镶嵌治疗在TOF中的应用主要为术前栓塞侧枝血管，为外科手术创造有利条件。主-肺动脉侧支血管栓塞术是其中常用的术式。在外科根治术前对侧枝进行栓塞可以避免外科手术术中结扎侧枝血管困难等可能并简化手术过程，缩短手术时间，减少灌注肺损伤，提高手术的成功率。该方法可行多支、多次封堵侧枝血管，对于外科术后侧枝结扎不完全等情况也可进行补救性栓塞。一般直径大于0.25cm，支配2个肺段以上的侧枝血管都需进行封堵。但需注意，对于大的侧支血管，栓塞后肺血流将急剧减少，可能出现血氧饱和度明显下降，此时应在介入后立即行外科手术。而对于局部肺段单一供血的侧支血管不能栓塞，以免发生肺栓塞。

5.4镶嵌治疗在左心发育不良综合征（HLHS）中的应用

年Akintuerk等提出内外科镶嵌治疗HLHS的方法，即I期：在环缩双侧肺动脉控制血流的基础上，植入动脉导管支架，同时通过BAS或植入房间隔支架建立非限制心房交通，进一步降低肺循环压力；II期：取出支架并结扎PDA，解除肺动脉环扎，横断肺动脉，近端肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓补片扩大，取出心房支架，行双向Glenn术；III期：通过颈内静脉途径，建立颈内静脉-股静脉通路，植入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架，完成Fontan术。后于年提出使用镶嵌治疗对于HLHS患儿不但可以避免在新生儿期行Norwood手术，而且还可以延长新生儿等待心脏移植的时间，或等到左心发育直到可以进行双心室修补。Galantowicz等对40例HLHS患儿行镶嵌治疗，总生存率为82.5％，近远期效果均很满意。最近，一项对HLHS治疗的临床对照研究表明，采用镶嵌疗法的患儿在II期手术后及完成Fontan术后的生存率与行传统Norwood术的患儿术后生存率无明显差别，但镶嵌治疗能尽可能地避免体外循环，延缓手术时间，很大程度上避免器官功能受损，提高生存质量。

综上，随着MICS的迅猛发展，外科介入手术及镶嵌治疗已逐渐成为先心病治疗的主力军。先心病的治疗正向着微创、安全、简化的方向发展。随着内外科的不断结合，内科导管介入治疗与外科介入治疗将不断吸取对方优点，弥补自身缺点。未来单纯的内科治疗及外科治疗将不能满足患者的需要，各种意义上的“镶嵌治疗”将遍布医疗的各个方面。

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