结缔组织病相关肺动脉高压的检测和筛查推荐

15%的结缔组织病患者合并肺动脉高压，以前的肺动脉高压推荐未包括结缔组织病相关肺动脉高压的详细建议，因此，为早期诊断筛查结缔组织病相关肺动脉高压患者，我们系统文献复习了结缔组织病患者肺动脉高压的诊断和筛选。运用加利福尼亚大学洛杉矶共识法，列出共识点，然后进行两步表决法。首先，各专业的国际专家进行无记名投票，决定每项共识点是否恰当，对于有分歧的投票，专家们再面对面地进行讨论，以达成共识。主要共识如下：

（1）所有系统性硬化症患者应行肺动脉高压筛查；

（2）有硬皮病特点（硬皮病谱疾病特征）的混合性结缔组织病或其他结缔组织病患者应筛查肺动脉高压；

（3）建议所有硬皮病和硬皮病谱疾病患者，用单次呼吸一氧化碳弥散能力、经胸超声心动图和N-末端脑利钠肽来测试肺功能；

（4）系统性硬化症和硬皮病谱疾病患者应每年进行经胸超声心动图和肺功能检查；

（5）出现任何新的体征或症状，都应立刻行全套筛查（包括经胸超声心动图、肺功能和N-末端脑利钠肽测定。

以共识为基础、源于证据的推荐是：应早期筛选结缔组织病相关性肺动脉高压。我们希望，这些推荐可早期发现结缔组织病相关肺动脉高压，并改善患者的预后。

（文中图片转自网络）

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