系统性硬化症的诊断标准

演讲者：医院贾园教授

整理者：医院张绍君

节选自：中国风湿病公众论坛

根据年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。

1、主要标准

近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。

2、次要标准

（1）双侧肺基底部纤维化标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺基底部最明显，可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。

（2）手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。

（3）手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失缺血所致的指尖凹陷或指垫（指肚）组织消失。

年ACR/EULAR分类标准如下（采用积分制）

条目

亚条目

权重/得分

双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节（足以诊断的标准）

—

9

手指皮肤硬化（仅计最高分）

手指肿胀

2

指硬皮病（远指关节延伸至掌指关节，接近指关节）

4

指端损伤

指尖溃疡

2

指尖凹陷性疤痕

3

毛细血管扩张

—

2

甲襞微血管异常

—

2

肺动脉高压和/或间质性肺病

肺动脉高压

2

间质性肺病

2

雷诺现象

—

3

SSc相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ[亦称抗Scl-70]、抗RNA聚合酶Ⅲ，最高得3分）

抗着丝点抗体

3

抗拓扑异构酶Ⅰ

抗RNA聚合酶Ⅲ

注：本分类标准不适用于下列情况：皮肤增厚未累及手指，或者有其他类硬皮病疾病作为病因的更合理解释。各分类项目的最高分累加即为总分，总分≥9分的患者即确诊为系统性硬化症。