室间隔缺损的介入治疗

一、概述

室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形合并存在。本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室间隔缺损自然闭合率较高，故本病约占成人先天性心血管疾病的10%

（一）血液动力学的特点

非发绀型VSD患儿血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损大小，而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。

较小VSD，因只有较少血流通过室间隔缺损进入肺动脉，所以导致肺充血较轻，心腔增大程度亦较轻，因此胸片无明显表现。中等大小VSD，由于分流血流较多，使左房、左室的血容量增加，导致在X线片上，心脏明显增大，在ECG上表现为左室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无明显扩大，压力仅有轻度的增加。肺动脉压有轻度增加，P2可有轻度增强。较大VSD，心脏都较中等大小的VSD增大，因分流量较大，右室可增大、肥厚。因此，X线片表现为双室增大，明显肺血增多。ECG表现为双室肥厚和左房增大。

血液由左心室分流至右心室，使肺血流明显增加，肺小动脉痉挛，动脉壁增厚，出现肺动脉高压（动力型肺高压）。若分流量较大，肺动脉持续痉挛，导致梗阻型肺高压，右室压力增加出现右向左分流，形成艾森门格综合征，患者出现持续青紫。

（二）VSD分型

根据缺损的位置，可分为五型：

1.室上嵴上缺损：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

2.室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。

3.隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。

4.肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，左向右分流量小。

5.共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

漏斗部室缺位置较高，一般不能自愈，需尽早手术。膜周部及肌部较小室缺有自愈可能。

二、临床表现

（一）症状

若室间隔缺损小，患者可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。可出现心悸气喘、乏力，易出现肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。

（二）体征

心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重肺动脉高压患者，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

三、辅助检查

（一）胸片

缺损小者心影多无改变。中度缺损，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。缺损大者，左、右心室均增大。肺动脉干凸出，肺血管影增强。严重肺动脉高压时，肺野外侧带清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野清晰。

（二）心电图

小型室间隔缺损心电图可表现为正常。中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部出现电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图呈双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1导联P波双向。

（三）超声心动图

可显示左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。多普勒超声显示由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

四、治疗

（一）药物治疗

适用于中至大型缺损，左向右分流，或产生心力衰竭的婴儿，给予强心，利尿，补钾，血管扩张药治疗。

（二）手术治疗（室间隔缺损修补术）

（三）介入治疗（室间隔缺损介入封堵术）

年Amplatzer发明了肌部VSD封堵器，成功治疗了肌部VSD，但是由于肌部VSD仅占VSD的1％～5％，临床应用数量有限。年Amplatzer在房间隔缺损封堵器和动脉导管未闭封堵器研制的基础上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器，并成功应用于临床。国内于年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器，同年12月应用于临床。

1.VSD介入治疗适应证：

1)年龄≥3岁（多数可放宽到2岁以上）。

2)体重＞10kg。

3)肌部VSD，通常≥5mm。

4)膜部VSD有血流动力学影响的单纯性VSD。

5)VSD上缘距右冠瓣≥1-2mm，无主冠脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。

6)外科术后残余VSD。

2.VSD介入治疗禁忌证：

1）活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。

2）封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。

3）缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。

4）重度肺动脉高压伴双向分流者。