先心病相关肺动脉高压手术做，还是不做

手术适应证判定

　　约5%～10%的先天性体-肺分流性心脏病（主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）患者最终会进展成为先心病相关性肺动脉高压，出现肺动脉高压必将会影响先心病手术的效果及预后。然而，由于我国部分地区经济条件和医疗技术相对落后，许多先心病未能早期诊治，直至进展为重度肺动脉高压后才就诊，使先心病成为我国肺动脉高压的最常见病因。对于合并重度肺动脉高压的先心病患者，手术效果差，甚至会使病情恶化，术后患者生存期甚至不及未接受手术者，因此，正确把握手术指征至关重要。

　　对于先天性体-肺分流性心脏病合并肺动脉高压特别是重度肺动脉高压的患者，判断其是否可行先心病矫正手术须首先根据病史、体格检查、胸片、动脉血氧饱和度等基本临床特征作出初步评估（表）。通过右心导管检测肺循环血流动力学指标是最常用的方法，国内外学者也一直在对适合手术患者的最佳血流动力学指标进行积极探索。笔者认为，在对先心病合并重度肺动脉高压患者进行矫正术前，临床医生一定要对其进行临床和血流动力学评估，以避免不顾病情轻重而盲目手术的行为，例如对合并重度肺动脉高压的小房缺患者进行手术或介入治疗。

　　靶向药物治疗后能手术吗？

　　对于先心病合并重度肺动脉高压的患者，有研究显示，术前靶向药物治疗可使其短期获益，但对肺循环的远期影响尚不明确。先心病合并艾森门格综合征患者的肺血管重塑“广泛”且“不可逆”，虽然靶向药物治疗可以在一定程度上降低肺血管阻力和压力，但很难逆转肺血管病变。因此，这类接受靶向药物治疗的患者即使手术，术后肺动脉高压仍可能会持续进展，远期预后更差。

　　左向右分流引起的压力负荷和容量负荷增加导致肺血管床重塑，病情严重程度和可逆性决定了靶向药物治疗的效果。对于先心病合并轻、中度肺动脉高压（肺血管重塑程度轻且可逆）、手术指征评估为临界状态或者接近手术指征的患者，应用靶向药物似乎可增加手术可能性。目前国外有病例报告显示，无手术指征或处于临界状态的先心病相关肺动脉高压患者，在服用靶向药物降低肺血管阻力（PVR）后接受手术未见不良反应，提示靶向药物治疗可增加患者的手术机会。但目前该领域的治疗尚为经验性，远期预后尚不明确。对于该类患者，推荐在接受靶向药物治疗1年后评估其是否可接受手术，须在基线和治疗1年后以右心导管检查测定血流动力学数据。如1年后肺血管阻力指数（PVRI）＜6Wood?m2、肺循环阻力与体循环阻力比值（PVR/SVR）＜0.3，可考虑手术。相关研究以个案报告多见，目前尚缺少循证医学证据支持。

　　此外，尚有一些疑问须进一步研究，例如哪种靶向药物疗效好，用药后评估手术指征的时机，对单药治疗无效者联合治疗是否会增加疗效，哪种治疗方案最合理，先心病合并肺动脉高压患者在术后应用靶向药物的疗程等。

作者：来源：中国医学论坛报

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