由平原进入高原（海拔米以上），或由低海拔地区进入海拔更高的地区时，由于对低氧环境的适应能力不全或失调而发生的综合征，称之为高原病。返回平原后迅速恢复，为高原病的特点。
在高原地区，大气与肺泡中氧分压之差随着登高度的增加而缩小，直接影响肺泡内空气与大气之间的气体交换。导致肺泡内氧含量不足，肺泡内氧分压下降，肺换气受阻。肺动脉内的血液从而无法获得充足的氧气，机体供氧不足，产生缺氧。
久居高原者可以对低氧环境产生耐受。但对于初登高原者，肺泡内低氧将会诱发肺动脉收缩以及肺血管动脉肌化、动脉中膜增厚，导致肺动脉压力急剧升高。
所以，对于高原性肺动脉高压，最有效和可靠的治疗是立即脱离高原环境，休息，吸氧维持动脉氧饱和度在90％以上。
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