肺动脉高压疾病是临床上一种容易被忽略的、难以被发现的疾病。随着荆志成主任在全国对肺动脉高压疾病的普及和推广，肺动脉高压逐渐为医生所熟知，但大部分的认识可能还停留在教科书层面。
临床上，可能会遇到需要半年、一年甚至更久的时间才能诊断为肺动脉高压的患者，这样的患者的临床表现往往无特异性，可能部分患者仅仅是表现为个乏力、呼吸困难和气促等症状。
嘉宾主持：
医院心血管内科余再新教授
访谈嘉宾：
医院心血管内科杨振文教授
中医院心血管内科蒋鑫
临床上如何识别、诊断肺动脉高压患者？
肺动脉高压疾病是一种可能有几十种原因导致的肺动脉压力增高的疾病，临床表现缺乏特异性。从复杂和毫无特点的症状线索中提炼出诊断线索，需要临床训练。
99%肺动脉高压的患者都有不同程度的气短，这是最常见的肺动脉高压的临床症状，患者会表现为运动耐量的下降，部分患者会比较轻度，主要变现为爬山或上楼梯时自觉体力下降。部分老年患者或孕妇因年龄或怀孕期间走路气短不以为意，甚至认为是正常表现，直到病情非常严重，甚至出现了其他的医院检查治疗，遗误了最佳的治疗时机。因此，遇到不明原因的气短和体力下降，患者不要轻易自己判断，医院做简单筛查，以排除潜在肺动脉高压的可能。
其他比较特殊的临床症状，如晕厥也是容易被误诊漏诊的一些疾病。肺动脉高压患者特别是儿童，发生了不明原因的晕厥，经常会被初诊的医生诊断为癫痫，或气喘的儿童被诊断为哮喘。对这种不明原因的晕厥要考虑到有可能是肺动脉高压，特别是青中年的患者。
还有一些表现为咳血的患者，被误诊为肺结核或者支气管扩张，实际上排除这些疾病以后要考虑到肺血管病。很多肺动脉高压患者也有咳血表现。
值得注意的是，风湿免疫性疾病也可能会导致肺动脉高压。年轻女性患者如果出现手掌反复皮疹、手部肿胀以及遇冷刺激以后手指变白变紫，中老年患者出现不明原因的口干眼干、严重牙齿脱落，都要考虑到有可能出现风湿免疫病，这也是可能导致肺动脉高压出现的原因之一。
总之，肺动脉高压的临床症状不典型，可能会在原有疾病的基础上合并肺动脉高压的表现，给心血管科的医生带来了更多的挑战，需要更加严格的筛查和诊断。
先心病的诊断和肺动脉高压的检查方式
先心病的诊断，第一重要的是临床查体，因为很多先天性心脏病属于结构性心脏病，往往会有很多体征的改变，比如杂音，查体是筛查的重要方法。比如，胸骨左缘第二肋间如果听到连续性的机器样杂音，最先要考虑有没有动脉导管未闭，建议患者先拍摄胸片，如果发现两肺血增多、心脏扩大，提示有结构性心脏病的可能。
进一步的确诊需要超声诊断，如果心脏彩超看到降主动脉和肺动脉之间有一个管道形成，要考虑是动脉导管未闭的可能。最后，还可以通过造影的方式进行确诊。
对于临床医生来说，超声检查是评价肺动脉高压患者病情轻重程度的一个很重要的方法，包括几个方面，主要有可以通过三尖瓣反流法测量肺动脉舒张压；第二个，看右心房室的大小，这比压力更有价值；如果配以心脏核磁共振检查则会提供更多的信息。核磁共振可以评估右心房室的大小、形态以及结构改变等。
核磁共振增强检查如果能看到心肌的晚期强化，应该怀疑患者有肺动脉高压存在，心肌晚期强化的出现提示患者心肌受损，有肺动脉高压的能。磁共振还可以提供一些血流动力的指标，比如说可以测量肺动脉血流量，观察前向流速和后向流速，给肺动脉高压患者的预后提供更多评估指标。
早期肺动脉高压和CTPH的诊断和治疗
很多心脏B超大夫没有经过一个严格的心血管诊疗训练，对于诊断动脉导管未闭的患者容易漏诊。曾有一位患者，十年前被诊断为动脉导管未闭，当时没有什么特殊的症状未行治疗，过了十年以后所有超声大夫检查都发现不了动脉导管未闭，因为心脏彩超是靠识别分流信号来进行诊断的。动脉导管未闭患者的肺动脉高压到一定程度以后，从肺动脉水平走向分流消失掉，这种情况下超声检查发现不了容易导致漏诊。对这种情况以及肺静脉畸形问题的诊断，应该行肺动脉CTA检查，它可以通过影像增强的方法，发现结构性隐藏的特别是比较特殊的动脉导管未闭。肺静脉畸形引流诊断优于超声系统的检查。尤其是对于双向分流的动脉导管未闭、特殊位置的房间隔缺损以及肺静脉异位引流等先天性心脏病容易被漏诊，要特别注意。
随着国内现在诊疗的肺栓塞越来越多，实际上由于不充分的抗凝治疗，临床上出现CTPH病例也越来越多的，医院漏诊CTPH，主要是因为他们是靠CT来进行诊断。众所周知，急性肺栓塞做CT之后可以看到段以上的肺动脉的充盈缺损，可以非常明确的确诊患者有急性肺栓塞，但是到了慢性阶段之后血栓的充盈缺损消失，表现为患者血管分叉部位的狭窄和闭塞，此时，在CT上不仔细阅读容易造成漏诊。因此，临床上诊断CTPH的关键就是不能够依赖CT，即使全世界最有经验的中心，使用CT肺动脉造影诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断率也仅仅是50%左右。
肺通气/灌注显像扫描和右心导管的应用及注意事项
肺通气灌注扫描的使用能够大大提高诊断CTPH的敏感性，也是国际目前指南大力推荐的，如果想要排除CTPH，一定要有正常的肺通气灌注扫描结果，这是诊断的关键。其次，要有该疾病的相应的体征。
目前来说，慢性血栓肺栓塞的标准治疗是外科手术，而且医院也逐步的开展起来。对于一些比较疑难的、年龄比较大的或者外周型的病变，可以行介入治疗，临床效果也比较好。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断，首选影像学的工具是肺通气灌注扫描，而非CTA。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者到了后期，经过一段抗凝治疗以后血栓会消失掉，血栓在激化的过程中会形成很多血管狭窄，这种情况下如果普通CTA扫描看不到这个改变，仅会提示远端变细。但是，如果通过三维重建就会发现会有一个节段性的缩窄或者有闭塞的改变，CT的三维重建可以让病变更清楚。
磁共振在先心病中的作用
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