Nature深入基层一种新的肺动脉

剑桥大学医学部的Morrell学者在近期Nature上发表了一项研究，研究中指出，遗传学证据显示内皮骨形成蛋白II型受体（BMPR-II）信号缺失是肺动脉高血压（PAH）的一个启动因素。骨形成蛋白9（BMP9）作为首选配体可以防止细胞凋亡和提高肺动脉内皮细胞及血内皮前体细胞的单层完整性。

研究者利用携带人类BMPR2等位基因突变的小鼠作为PAH动物模型，与其他两个PAH实验模型一致，BMP9则可以逆转这些小鼠PAH的发生。

根据这项新的研究，针对BMPR-II信号通路，BMP9可能成为一种极具希望的PAH治疗策略。该研究的研究者NicholasMorrell认为：「这个潜在的治疗目标是PAH最常见的遗传因素，该病常被认为是一种非基因形式的功能障碍。」

作者指出了该研究中的两个重要发现：

Morrell认为：「BMP9和BMP10是BMPR-II/ALK-1复合体的特异性配体，其几乎只存在于内皮细胞。此发现让我们认为BMP9（或BMP10）可以用于降低PAH患者的BMPR-II/ALK-1复合体功能。」

BMP9高度特异性激活人类内皮细胞的BMP信号。而且BMP9可以保护来自健康个体和BMPR2突变患者的内皮细胞，对抗细胞凋亡，增加渗透性和血管再生这些都是PAH病理学的关键特征。

与这些发现一致，在各种动物模型中，BMP9可以防止和反转PAH，包括Sugen-Hypoxia危重疾病模型和一种携带有人类BMPR2致病突变基因敲入的模型。

BMP9特异性针对内皮，足以逆转肺动脉壁的病理改变，未来或可通过优化BMP9和BMP10使之用于临床。

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