意想不到的肺动脉高压

前言

肺动脉高压（PAH）是一种严重的病理、生理性紊乱，其特征是肺血管阻力（PVR）逐渐升高，最终导致右心室（RV）功能障碍，导致心脏衰竭和死亡(1-3)。肿瘤、结节病、血肿等外部压迫肺血管可以导致的肺动脉高压，属于第5类(4,5)。虽然肺动脉高压起病隐匿、病因复杂(1)，但由于压迫肺血管导致的肺动脉高压并不十分常见，并且肺动脉高压的严重程度主要取决于原发疾病的严重性，肺动脉高压的非特异性临床表现（呼吸困难、胸痛、疲劳、乏力）使得肺动脉高压常常被原发疾病掩盖(2)，所以当发现肺动脉高压时患者已经处于疾病晚期阶段(6,7)，患者原发病的诊断和治疗以及对于阻止肺动脉高压的进展十分重要。在这3个个案报导中，分别呈现了由于结节病、组织血肿、异常起源的右肺动脉导致的肺高压。

参考文献

1.GalieN,HumbertM,VachieryJL,GibbsS,LangI,TorbickiA,SimonneauG,PeacockA,VonkNoordegraafA,BeghettiM,GhofraniA,GomezSanchezMA,HansmannG,KlepetkoW,LancellottiP,MatucciM,McDonaghT,PierardLA,TrindadePT,ZompatoriM,HoeperM.ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension:TheJointTaskForcefortheDiagnosisandTreatmentofPulmonaryHypertensionoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS):Endorsedby:AssociationforEuropeanPaediatricandCongenitalCardiology(AEPC),InternationalSocietyforHeartandLungTransplantation(ISHLT).EurRespirJ.;46:-75.

2.HoeperMM,BogaardHJ,CondliffeR,FrantzR,KhannaD,KurzynaM,LanglebenD,ManesA,SatohT,TorresF,WilkinsMR,BadeschDB.Definitionsanddiagnosisofpulmonaryhypertension.JAmCollCardiol.;62:D42-50.

3.KawutSM,Al-NaamaniN,AgerstrandC,BermanRosenzweigE,RowanC,BarstRJ,BergmannS,HornEM.Determinantsofrightventricularejectionfractioninpulmonaryarterialhypertension.Chest.;:-9.

4.SecondaryPulmonaryArterialHypertensionCausedByOrganizedHematomaCompressingThePulmonaryTrunk.InternetJournalofCardiology.:6.

5.FitzgeraldDA,EberE,LandsLC.SecondaryPulmonaryHypertension:Whotoconsider,howtoconfirmandwhentofollow-up.PaediatrRespirRev.;23:1-2.

6.KimDH,RyuSW,ChoiYS,AhnBH.Aorticdissectionpresentingwithsecondarypulmonaryhypertensioncausedby







































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