世界肺动脉高压日
年，西班牙发生了一起因食用有毒菜籽油而引发肺动脉高压的事件，受害者高达2万多人。当年5月，一名8岁男孩成为该事件的第一个死亡者。年，西班牙肺动脉高压学会建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以加强对肺动脉高压的宣传，提高人们对肺动脉高压的认识，改善全球万肺动脉高压患者的生活质量，延长他们的寿命。
年5月5日上午，由上海市医学会主办、上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组承办的上海市医学会“健康方向盘”系列活动之一“蓝嘴唇”之梦——世界肺动脉高压日科普宣教活动在上海市医学会西会场成功举办。
上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组副组长宋浩明教授主持开幕式，上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组组长沈节艳教授、上海市医学会常务副会长兼秘书长谭鸣教授出席开幕式活动并讲话。
沈节艳教授介绍，对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病。实际上，肺动脉高压并不罕见，且相当凶险。肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色。因此，肺动脉高压还有一个很梦幻的名字——“蓝嘴唇”。
引起肺动脉高压的原因很多，除了特发性和家族性肺动脉高压外，结缔组织疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可导致肺动脉高压。肺动脉高压的平均发病年龄为36岁，约15％的患者年龄在20岁以下。
在随后的“健康大讲堂”环节，上海交通大医院心内科庄琦医生、医院肺循环科何晶教授、上海交通大医院心内科杨震坤教授、上海交通大医院风湿科李挺教授、医院管丽华教授、上海交通大医院周懿韵护士长进行了专题知识讲座。
医院庄琦医生介绍了肺动脉高压的诊断“金标准”——右心导管的应用。庄医生指出，右心导管检查是通过右心导管直接测量肺动脉压力的一种检查，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法。右心导管测得肺动脉平均压20毫米汞柱可诊断为肺动脉高压。此外，右心导管检查还能帮助判断靶向药物疗效，可进行肺动脉造影、介入治疗，还能通过急性肺血管反应试验判断患者是否可以应用钙离子拮抗剂。
医院肺循环科何晶教授介绍了肺动脉高压的药物治疗和新药进展。何教授表示，在十多年前，肺动脉高压的预后极差，患者的平均生存期仅3年左右。近年来，随着靶向药物的应用，肺动脉高压患者的预后已大大改善，带病长期生存已成为一种常态。目前，治疗肺动脉高压的常用药物分两类：一类是一般药物，如钙离子拮抗剂、抗凝药、利尿剂、强心剂等；另一类是靶向药物，主要作用是舒张血管、降低肺动脉压力，如前列腺素类药物、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂。同时，何教授还介绍了近期在国内上市和即将上市的新靶向药，为肺动脉高压患者带来新的治疗选择。
上海交通大医院心内科杨震坤教授介绍了肺动脉高压的介入治疗和手术治疗。杨教授表示，肺动脉高压介入治疗和外科治疗适用于先天性心脏病合并肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉高压、药物治疗无效的终末期肺动脉高压、肺循环血管性疾病合并肺动脉高压。先天性心脏病相关性肺动脉高压患者，可进行介入封堵治疗；慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者可选择肺动脉血栓内膜剥脱术；药物治疗无效的肺动脉高压患者可选择肺移植手术。
上海交通大医院风湿科李挺教授介绍了风湿病与肺动脉高压的关系，以及风湿病患者合并肺动脉高压的处理原则。李教授表示，很多肺动脉高压患者不愿意早期用药，担心以后会“无药可用”。实际上，抗肺动脉高压药物并不存在“耐药”一说，肺动脉高压患者一旦确诊，就应启动药物治疗，以防止肺血管床出现不可逆损伤，最大限度延缓病情进展。
医院管丽华教授先心病相关性肺动脉高压的相关知识。管教授表示，肺动脉高压的症状没有特异性，主要与右心功能不全有关，如呼吸困难、活动耐力下降、心悸、咯血等。随着病情加重，患者会出现气短、乏力、心绞痛、干咳、晕厥等症状。先心病相关性肺动脉高压的治疗原则为：“动力型”肺动脉高压患者可选择介入治疗，封闭心间隔缺损；“阻力型”肺动脉高压患者，可选择药物治疗；终末期肺动脉高压患者可选择心脏移植手术。
上海交通大医院周懿韵护士长介绍了肺动脉高压患者护理的相关知识。周护士长指出，肺动脉高压的治疗是一个长期过程，除了在医生指导下进行药物治疗外，患者还应保持积极乐观的良好心态，注重日常生活保健，避免病情加重。
讲座结束后，上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组全体成员为肺动脉高压患者提供了义诊咨询服务，受到了患者们的一致好评。
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