系统硬化症合并肺动脉高压与心室功能的关系

导语

合并肺动脉高压(PAH)的系统性硬化症(SSc)患者的预后远比特发性肺动脉高压(IPAH)患者的预后差。

作者：沿若

来源：医学论坛网

合并肺动脉高压(PAH)的系统性硬化症(SSc)患者的预后远比特发性肺动脉高压(IPAH)患者的预后差。对整体心脏来说，SSc-PAH与IPAH相比，前者的心功能表现出右心室(RV)储备收缩力和功能的降低。本次试验研究人员检测了这种差异是否基于肌丝功能的潜在差异。

分别从SSc-PAH患者组和单纯IPAH患者组以及伴劳力性呼吸困难、静息停止的PAH合并SSc患者组(SSc-d)，三组受试者的右室中隔心内膜中分离出心肌细胞，对照组的RV间隔组织从捐献的非病变心脏(每组6-7人)人群获得。分别测定了机体内右室功能和储备与分离出的肌细胞被动张力-拉伸长度和进展的张力-钙关系。同时检查了室间隔纤维化的情况。

与对照组相比，IPAH组和SSc-PAH组的心肌细胞的被动张力-拉伸长度基本相似，均有所增加，尽管SSc-PAH组的活检检测显示更严重的间质纤维化。在积极的钙-张力关系中发现了更显著的差异。与对照组相比，最大钙-张力(Fmax)关系在IPAH组中升高28%，而在SSc-PAH组则下降37%。

SSc-d组中Fmax是对照组和SSc-PAH组之间的中间值。半最大张力(EC50)所需的钙浓度在对照组、IPAH组和SSc-d组之间结果相似，但在SSc-PAH组中较低。这种差异消失在蛋白激酶a的活性催化的肌细胞培养亚组中，其Fmax直接与通过收缩末期容积评估的机体心室收缩性相关(R2=0.46,P=0.46)，运动相关的心室收缩末期容积则改变了(R2=0.49,P=0.49)，并与运动导致的心室膨胀呈负相关(R2=0.63,P0.)，它也是收缩储备下降的一个标志。

患有SSc-PAH的人群主要缺陷病理基础是肌小节的功能下降，而在IPAH患者组中则增强。这些差异与体内RV收缩力和收缩储备有关，与SSc-PAH的临床结果一致。结果表明SSc-d组中已有的肌小节疾病在发展成静息性PAH之前，早期的识别和干预可能是有用的。

参考文献：StevenHsu,KristenM.Kokkonen-Simon,JonathanA.Kirk,ToddM.Kolb,RachelL.Damico,StephenC.Mathai,MonicaMukherjee,AmiA.Shah,FredrickM.Wigley,KennethB.Margulies,PaulM.Hassoun,MarcK.Halushka,RyanJ.Tedford,DavidA.Kass.RightVentricularMyofilamentFunctionalDifferencesinHumansWithSystemicSclerosis–AssociatedVersusIdiopathicPulmonaryArterialHypertension.Circulation.;:-.OriginallypublishedJanuary19,

医学论坛网

cmt_xxg

长按识别左边







































中科白癜风公益活动
哪家白癜风能治好