肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是一种临床常见病症,病因复杂,最终导致右心衰竭,从而引起一系列临床表现,病程中PH常呈进行性发展。
最新的诊断标准为:海平面、静息状态下,右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)=25mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(45mmHg)三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法,第七版内科学:超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。注意:第九版内科学建议超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥50mmHg。
CT如何诊断肺动脉高压?
视频解说
测量方法:
主肺动脉直径(mainpulmonaryarterydiameter,dPA)在距主肺动脉分叉3cm范围以内,测量主肺动脉最宽部分的直径;
在主肺动脉直径的同层面,测量升主动脉的最短径。
医院肺血管病诊治中心研究显示:
主肺动脉直径(dPA)和主肺动脉与升主动脉直径比值(rPA)与肺动脉平均压轻度相关;
主肺动脉直径(dPA)>30mm和主肺动脉与升主动脉直径比值(rPA)>1可以有效地用于临床上协助预测肺动脉高压。
主肺动脉直径(dPA)30mm为界值,诊断肺动脉高压的敏感度90.8%,特异度66.7%;
以主肺动脉与升主动脉直径比值(rPA)1.0为界值,诊断肺动脉高压的敏感度94.3%,特异度55.6%。
Ng等报道主肺动脉直径(dPA)>30mm用于诊断肺动脉高压(mPAP>20mmHg),敏感度为68%,特异度为%;
主肺动脉与升主动脉直径比值(rPA)>1诊断肺动脉高压的敏感度为70%,特异度为92%。
Mahammedi等研究了例肺动脉高压患者和例对照者,结果发现:
主肺动脉与升主动脉直径比值(rPA)>1诊断肺动脉高压的敏感度为70.8%,特异度为76.5%。
世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension,IPH),是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”。
(一)症状
IPH早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状。
2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。
4.咯血咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力,10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
避免妊娠,避免全麻。
(一)药物治疗
1.血管舒张药
(1)钙拮抗药:钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效,使用剂量通常较大,如硝苯地平mg/d。
(2)前列环素:常用的前列环素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短,须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil),口服的贝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。
国内目前有伊洛前列环素针剂(商品名:万他维)、曲前列尼尔针剂(商品名:莫瑞杜林)和贝前列素钠(商品名:凯纳或德纳)。
拜耳生产的万他维,好像是元/盒,一个月的花费是元。
曲前列尼尔针剂(商品名:莫瑞杜林),也是很贵,具体不清楚。
(3)一氧化氮(NO):由于NO的作用时间短,加上外源性NO的毒性问题,从而限制了其在临床上的使用。
(4)内皮素受体拮抗剂:常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5~mg,每天两次。
(5)伟哥,西地那非,20mgtid。也有很多学者采用西地那非25mg,3次/d。
白云山制药生产的金戈,大约元/盒,一个月的花费是元。
伟哥相对最便宜。
(6)可溶性鸟苷酸环化酶激动剂:利奥西胍。李敖西瓜,不推荐与伟哥联合应用。
2.抗凝治疗理论上好。
3.其他治疗对症治疗。
(二)肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治
参考文献:郑亚国,熊长明,柳志红,等.CT测量主肺动脉直径在肺动脉高压诊断中的作用研究[J].中华临床医师杂志(电子版),(1):31-35.
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