疾病查询丨肺动脉高压

每日推送健康知识，推广中医课程， 　　

按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。

按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。

根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度45mmHg。 　　

主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。

IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：

1．小动脉中膜肥厚和细动脉肌化：是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。

2．内膜增生：内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；②向心性板层性（洋葱皮样）内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。

3．原位血栓形成：偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。

4．丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。 　　

肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。 　　

对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。

一、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

二、心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

三、胸部X线检查可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径=15mm；其横径与气管横径比值=1.07；肺动脉段明显突出或其高度=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。

四、超声心动图和多普勒超声检查

五、肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

六、血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

七、放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

八、右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm20mmHg，或运动PAPm30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg)。

九、肺活检对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。 　　

西医治疗的目的促进血管舒张，抑制细胞增殖和诱导肺动脉壁内的细胞凋亡，但是西医内科常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变，只是用来改善症状，以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中，由于患者耐受性的问题，导致服用药量越来越大，副作用越来越强。

这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。　

被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。　

但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。

有研究证实伊马替尼对血小板衍生生长因子信号途径有抑制作用，那么其可能在肺动脉高压治疗上有效。来自德国的MariusM.Hoeper等研究人员对此展开研究，其结果发表于年3月12日的Circulation杂志上。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。

1外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；

2规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；

3情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；

4注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；

5不要讳病忌医，身体不舒服，医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊 　　

肺动脉高压

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

基本信息

英文名称

pulmonaryhypertension

就诊科室

心内科，心外科

多发群体

结缔组织病者、特发性肺动脉高压家族史者

常见病因

动脉性、左心疾病、缺氧、肺部疾病、慢性血栓栓塞

常见症状

呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压（具体分类见表1）。

表1.年尼斯世界肺动脉高压大会肺动脉高压分类

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

1.实验室检查

自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

2.心电图

提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3.胸片

提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。

4.超声心动图

用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定

用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

6.肺通气/灌注扫描

帮助判断有无肺栓塞。

7.高分辨率CT和增强CT

提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

8.磁共振成像

能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

9.多导睡眠监测

用于排除缺氧性肺动脉高压。

10.心肺运动试验

可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。

11.6分钟步行距离

评价患者运动耐量的重要方法。

12.右心导管检查和急性血管扩张试验

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。

13.肺动脉造影术

排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。

14.胸腔镜肺活检

不推荐常规进行。

1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。

2.肺动脉高压筛查：超声心动图。

3.肺动脉高压确诊：行右心导管检查。

1.一般措施

康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

2.支持治疗

抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。

3.靶向药物治疗

目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：

（1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。

（2）安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。

（3）伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。

（4）曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。

4.介入治疗

先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。

球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAP20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度85%的终末期患者禁做。

5.手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。

肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。

一级预防：针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。

二级预防：针对高危人群，特别是患分类表中列举的基础疾病者，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。

三级预防：针对肺动脉高压患者，应改善预后，积极治疗，避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。

来源：本文转载网络，如有侵权请联系我们删除，文中内容为转载，所涉及到各类药方、验方等仅供参考学习，不能作为处方，请勿盲目试用，本平台不承担由此产生的任何责任！

点击







































北京中科白癫分医院
到哪里看白癜风比较好