与原发性干燥综合征相关的肺动脉高压来自中

原发性干燥综合征（pSS）是引起肺动脉高压（PAH）的重要原因，对此尚缺乏足够的研究，应引起重视。本研究旨在探讨pSS-PAH的临床特征，危险因素，预后和风险评估。

研究共纳入例pSS-PAH患者，以例非pSS-PAH患者为对照组。抗SSB（p0.，OR=4.）和抗U1RNP抗体（p0.，OR=29.）的存在，pSS发作的年龄（p0.，OR=0.）和角膜染色的阳性（p=0.，OR=0.）被确定为PAH的独立危险因素。1年，3年和5年生存率分别为94.0％，88.8％和79.0％。心脏指数（p=0.，HR=0.），肺血管阻力（p=0.，HR=1.）和干燥综合征综合征损害指数（SSDDI，p=0.，HR=1.）被确定为pSS-PAH死亡的潜在预测因子。在基线（p=0.）和随访（p0.0）的低风险类别患者中，长期预后得到改善。

文章建议对抗SSB阳性或抗U1RNP抗体阳性并pSS早期发作的患者应进行常规PAH筛查。通过改善保留心肺功能，实现无损伤；特别是对低风险类别患者，可以改善患者预后，也同时为pSS-PAH的治疗策略提供支持。

JieyingWang,MengtaoLi,QianWang,XiaoZhang,JunyanQian,JiuliangZhao,DongXu,ZhuangTian,WeiWei,XiaoxiaZuo,MiaojiaZhang,PingZhu,ShuangYe,WeiZhang,YiZheng,WufangQi,YangLi,ZhuoliZhang,FengDing,JieruoGu,YiLiu,YanhongWang,YanZhao,XiaofengZeng

EuropeanRespiratoryJournal;

DOI:10./13993.-

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