一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类

肺动脉高压是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。其中,母亲怀孕的前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿肺动脉高压的发病率较高。其它如羊膜的病变、母体营养不良、糖尿病、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等,均有使胎儿发生肺动脉高压的可能。个别还有一定程度的家族发病趋势。在肺动脉高压患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防肺动脉高压具有积极意义。

肺动脉高压(简称先心病)是一类常见的心脏病,在新生儿中检出率为0.7%。在全国每年的新生儿中,先心病患儿约有15万。一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类,具体又有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法乐氏四联症、右室双出口、大动脉转位、三尖瓣下移等等很多种。先心病的发病率高低不等,其中最常见的室间隔缺损在每一万名存活新生儿中占40例左右。

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四联症纠正手术的适应症不受年龄限制,从新生儿到成人均可以获得满意的效果,但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好,这时侧枝循环较少,心肌继发性的改变也少,术后心功能恢复好,对于部分肺动脉闭锁的患者,也可以做姑息性手术以缓解症状。

现在绝大多数先心病都可以通过外科手术获得满意的疗效,手术成功率也很高,一个患肺动脉高压的孩子,如果能及时得到有效的治疗,完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作,成家立业。(.:曹妩铭)

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先心病的治疗以心脏直视手术为主,除少数简单的先心病,如动脉导管未闭等,绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法乐氏四联症为例,该病占先心病的12-14%,是最常见的紫绀型肺动脉高压,是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形,在临床上有紫绀,听诊在胸骨左缘第2-4肋间有2-3级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音减弱。心动超声图、心导管术一般可以明确诊断,心电图、胸片也能帮助诊断。