肺动脉闭锁缘何处理起来这么凶险绝技

喜欢我们，请加入“乐天族”在这里，读懂医学和健康！核心提示前几天，我们讲述了一位儿科心脏病专家处理一种复杂先天性心脏病中的心路历程。今天，我们想接着这个话题说说：为什么肺动脉闭锁处理起来这么难，其诊治都有哪些关键点？文图‖医药卫生报记者李荇文晓欢肺动脉闭锁是一种少见的复杂先天性心脏病，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良，致使血液不能正常执行肺循环，治疗不及时可能引起缺氧死亡。下面我们一起来详细了解一下吧！何为肺动脉闭锁“简单地说，它是一种复杂的先天性心脏病，简单分为伴室间隔缺损和室间隔完整两种类型，肺动脉闭锁合并室间隔缺损通常被认为是法洛四联症类型中最严重的，临床上比较常见。而室间隔完整型不常见。一旦患病，可能会出现很多不可预见的合并症。”医院儿科心脏中心主任医师彭帮田说。肺动脉闭锁/室间隔缺损在活产先天性心脏病中的发病率约为0.4/，该病产生最早在有身孕第八周,在子宫内发生，确切病因不明，有些与遗传有关。肺动脉闭锁/室间隔完整是一种很少见的先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的1%-1.5%，尽管男孩发生率稍高一些，并无明确的性别倾向。“几乎这些患儿均为心房正位，房室连接和心室大动脉连接一致。该病的特征为肺动脉瓣完全梗阻，两个独立的心室，室间隔完整及三尖瓣口开放。”彭帮田解释说。一般患者病情都会比较复杂，常常会伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，冠状动脉异常较常见等。从分类上来说，伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，又被称为假性动脉干，一般紫绀症状出现比较早，多发生于出生后数天，病情可逐日加重，而且可以听到患儿心脏杂心；而室间隔完整的肺动脉闭锁，临床表现类似于重度肺动脉瓣狭窄。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，患儿可能能够存活数周，但在一般情况下嘴唇青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。“肺动脉闭锁危险一触即发，一旦患儿得不到及时有效的救治，可能会引起非常严重的并发症。”彭帮田说。因肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良，致使血液不能正常循环，可引起多种并发症，如心律失常、心力衰竭、低氧血症、代谢性酸中毒、肺动脉高压等，自然生存率低。据彭帮田介绍，肺动脉闭锁患儿的寿命与通过动脉导管和其他体-肺动脉交通支到肺循环的血流量多少有关。未经治疗的室间隔完整的肺动脉闭锁50%的出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。少数活到儿童期的患儿，主要靠动脉导管保持开放和较大的心外侧支循环活到成年。肺动脉闭锁如何治疗“每每看到就诊患儿因为病情严重、非常痛苦，医生能做的只是认真查体、精准判断，设计适合患儿的手术方案。只有这样，才是救治肺动脉闭锁患儿的关键。”彭帮田说。一般体检时就会发现患儿心脏有杂音或伴有不规则心跳，此时就需要进行更加详尽的“搜查”，搜查项目包括胸部x光片、心电图(常规心电图或动态心电图)、超声心动图（彩超）、增强CT或心导管及造影等。原则上一经诊断即应干预治疗。“室间隔完整的肺动脉闭锁手术应尽早做，动脉导管出生后会很快闭合，易引起缺氧或代谢性酸中毒，进而威胁生命。而手术方法可有多种选择，外科大多采用分期手术治疗。”彭帮田说。患儿出生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁要分具体情况采用个体化治疗：第一种，有固有肺动脉、导管依赖型和无粗大体肺侧支（MAPCAs），此型占多数，动脉导管供应肺动脉，患儿一般有共汇发育良好的心包内肺动脉，适于一期关闭VSD。有多种方法评估肺动脉大小，常用的指标为：1.MaGoon比值：一般认为，当该值1．2～1．5时可考虑修补VSD。2.Nakata指数：≥mm2／m2可考虑一期根治术，Nakata指数往往比MaGoon比值能更好地反映肺动脉发育情况；当肺动脉发育差无条件行一期根治手术时，可考虑右心室流出道重建术或体肺动脉分流术。第二种有固有肺动脉和MAPCAs，此型较为多见，外科治疗目前主要有3种观点：1.一期经胸骨正中切口行肺动脉融合术，尽可能恢复更多肺段的生理功能，并争取同期关闭VSD。2.由于融合术后的MAPCAs甚至固有肺动脉均会出现不同程度的狭窄，导致远期效果不佳，进而认为MAPCAs不宜融合，而应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术，促进固有肺动脉发育，达到条件后行一期根治术。3.介于两者之间，MAPCAs与固有肺动脉有交通者可将其手术或介入关闭，单独供血的MAPCAs应行融合术。目前，大多数中心在必要时仍将MAPCAs融合术作为一期根治或姑息手术的合并术式。此型仍可依赖前述评价指标判断可否行一期根治手术，对不满足肺动脉发育条件者应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术和／或同期肺动脉融合术。第三种无固有肺动脉、MAPCAs为唯一供血方式。此型较少见，手术难度大，效果欠佳。目前的主流观点强调以下几点：一期经胸骨正中切口行融合术；尽可能多恢复肺段正常生理功能；尽量避免人工材料(右心室肺动脉管道除外)；尽早手术；这一肺循环变化多样的类型，至今仍缺乏可靠且通用的手术策略。总之，合并室间隔缺损的肺动脉闭锁治疗策略较为复杂，就目前的治疗结果来看，肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先天性心脏病外科中一个极具挑战性的领域，特别是对合并MAPCAs的患者，由于目前对其相关基础研究尚不深入，患者的个体差异很大，导致手术策略的多样性，但其效果还比较理想。据彭帮田介绍，肺动脉闭锁/室间隔缺损手术效果很难精确评价。肺动脉发育良好的患儿和法洛四联症有一样好的远期效果，但是多数病人需要多次外科手术或导管干预。报道的根治手术早期死亡率在3%-10%之间不等。早期手术死亡的主要因素为低心排综合征。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄或失功，需再次手术更换。10年和20年的长期生存率分别为79%和65%，这些患儿心功能均可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。但是尽管做了分期姑息性手术，部分患儿始终没有成为根治手术的候选者。编辑‖胡晓军医护的精神家园你我的健康加油站医护名家的成长密码成长之路的酸甜苦辣医护生涯的广阔视窗医护情感的交流平台医药卫生报新闻中心出品ID:乐天族(letianzu)

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