病例分流阻断后肺动脉压力增高

在CSCOCC大会9月12日上午的心脏急症论坛上，来自医院全军心血管病研究所的于世勇医生为我们做了一个非常精彩的病例报告。

患者情况

女，33岁

9年前在外院行房间隔缺损封堵术

3月前再次出现劳力性气促

入院时体温36.5°C，呼吸20次/分，心率83次/分，血压/81mmHg

双肺无干湿罗音，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音，下肢不肿

血气分析正常

BNP29.1pg/mL

肝，肾，甲状腺功能正常

血常规，电解质正常

心脏超声

先天性心脏病房间隔缺损封堵术后

1、封堵器位置正常，房间隔平面未见分流

2、右房（43.7mm）右室（42.5mm）增大

3、三尖瓣轻度返流，返流压差43mmHg

劳力性气促的原因

青年女性，房间隔缺损已经成功封堵

心脏超声提示心脏收缩和舒张功能正常

BNP正常

血气分析正常

右房右室大，三尖瓣返流压差增高→肺动脉高压→肺动脉高压原因？

PAH-CHD的临床分类

艾森曼格综合征

体-肺分流相关性

PAH合并小缺损

心脏修补术后PAH

患者PAH的原因

ASD所致肺动脉高压？

术后迟发性肺动脉高压？

合并其他先天性心脏病？

非先天性心脏病因素？

IPAH？

修正诊断

右上肺静脉畸形引流

先心病相关性肺动脉高压

外科术中所见证实

肺静脉畸形引流

指肺静脉血液引流入右心系统的先天畸形

部分或所有肺静脉与左房没有连接

完全性肺静脉畸形引流占60-70%

部分性肺静脉畸形引流占30-40%

完全性肺静脉畸形引流

所有肺静脉开口均不与左心房相通，而是引流入右心系统

多数肺静脉畸形引流部位在膈肌以上

可引流入左无名静脉，冠状静脉窦，上腔静脉，奇静脉，锁骨下静脉，右心房，右心室，门静脉，下腔静脉……

部分型肺静脉畸形引流

部分肺静脉与左心房没有连接

一支或几支肺静脉与体循环静脉或右心房相连

经验教训

充分认识肺静脉异位引流

先天性心脏病术前应该全面细致检查

右心导管检查对于肺高压非常重要

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