头条儿童单侧肺动脉缺如

本文作者为医院余莉、谢亮和刘瀚旻，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十期。

单侧肺动脉缺如（unilateralabsenceofpulmonaryartery，UAPA）又称为单侧肺动脉不发育或发育不全，是一种较罕见的先天性心脏病。若第六对主动脉弓发育不良或早闭，或不能与肺内动脉进行同步衔接，则形成肺动脉缺如。双侧肺动脉缺如患者不能存活，因此临床上以UAPA多见。UAPA于年由Fraenlzel首次报告。据文献报告，该病发病率为1/20万。该病发病隐匿，部分患儿可出现反复肺部感染、呼吸困难、咯血或肺动脉高压。由于解剖位置及声窗受限，超声心动图不易探查肺动脉及远端病变，心血管造影是确诊该病的金标准。目前对于单纯性UAPA，外科治疗手段很少，进行患侧肺动脉重建是最理想的治疗方法。对于患侧侧支循环丰富、反复肺部感染或咯血患者，可进行选择性肺侧支血管栓塞或结扎、全肺或部分肺叶切除。

1.病例介绍

患儿女，2岁11个月，主因“呼吸频率增快2+年”入院。患儿于入院前2+年因呼吸急促，在我院门诊就诊，超声心动图检查提示“先天性心脏病：动脉导管未闭”。哭闹后有口唇发绀，无喂养困难、蹲踞、活动耐力下降等。为“拟行经皮动脉导管封堵术治疗”入院。

患病以来，精神可，食欲较差，睡眠可，大小便正常。

个人史及家族史：第一胎第一产（G1P1），早产儿，出生体重2.1kg。否认产伤窒息。出生后混合喂养。否认家族中有类似患者。

体格检查：体温36.7℃，呼吸频率35次/min，脉搏次/min，血压84/43mmHg（1mmHg=0.kPa），体重9.5kg，营养发育差，神志清楚，精神反应可，呼吸稍快。唇红，哭闹后口唇轻度发绀，咽无充血，气管居中，无三凹征，左侧胸廓较右侧稍隆起，右胸肋缘外翻。双侧呼吸运动一致，双肺叩清音，呼吸音清晰，未闻及湿啰音及喘鸣音，心音有力，律齐，未扪及震颤，叩诊心脏相对浊音界不大，胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅱ级收缩期杂音，P2增强。腹部、四肢、神经系统查体未见异常，周围血管征阳性，无杵状指趾。

辅助检查：血常规：白细胞（WBC）8.7×/L，中性粒细胞比例（N%）27.0%，淋巴细胞比例（L%）61.3%，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）×/L。凝血功能正常。大小便常规正常。心电图提示：窦性心动过速、电轴不偏。胸部X线摄影检查提示（见图1）：心影未见明显增大，心胸比为0.54。

2.诊疗经过

入院后患儿特点：①2岁11个月幼儿，起病缓，病程长；②以呼吸急促为主要表现；③哭闹后出现口唇发绀，无明显喂养困难；④曾经超声心动图检查提示“先天性心脏病：动脉导管未闭”；⑤体格检查示营养发育差，呼吸频率稍快，左侧胸廓较右侧饱满，胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅱ级收缩期杂音，P2增强。鉴于患儿有生长发育迟缓、呼吸增快，结合心脏杂音性质及部位，考虑左向右分流的先天性心脏病可能性大。

完善心脏超声检查，超声心动图显示左房室长大[左心房（LA）21mm，左心室（LV）34mm]。大血管水平查见内径约5mm的异常管道。彩色多普勒提示大血管水平连续性左向右分流，最大上升速率（Vmax）=3.1m/s。心导管检查示：肺动脉压力为98/54（63）mmHg，右心室压力为/8（19）mmHg，左心室压力为/8（45）mmHg，升主动脉压力为/68（85）mmHg，降主动脉压力为/66（85）mmHg，肺体循环血流量比（Qp/Qs）为2.91，左肺循环阻力为14.40woods。右心导管自肺动脉经动脉导管到达降主动脉。肺动脉造影见左肺动脉显影（见图2），未见右肺动脉显影。升主动脉正位造影见左右外周肺血管显影。右上肺静脉楔血管造影见右肺动脉主干及上下分支显影，未与肺动脉主干相连（见图3）。降主动脉造影见多个细小动脉侧枝似与右肺动脉相连，向右肺供血（见图4）。

综上，确诊为：先天性心脏病，单侧肺动脉缺如（unilateralabsenceofpulmonaryartery，UAPA），动脉导管未闭，重度肺动脉高压（PAH）。就本病而言，部分患儿可以选择肺动脉重建的外科治疗。经心脏外科会诊，提示诊断同前，目前PAH呈重度，无外科治疗指征。给予波生坦口服，出院后随访。

3.病例分析

3.1概述

UAPA又称为单侧肺动脉不发育或发育不全，是一种非常罕见的先天性心脏病，于年由Fraenlzel首次报告，据文献报告该病发病率为1/20万[1]。

3.2病理生理过程

UAPA患者的肺动脉瓣发育正常，肺动脉主干直接与一侧肺相连，另一侧肺动脉缺失，而患侧肺动脉远端及肺内血管各级分支仍存在。从心脏的胚胎发育上来看，肺动脉主干及右心室流出道由心球发育形成，而左右肺动脉是由第六对主动脉弓的腹侧部分形成。若第六对主动脉弓发育不良或早闭，或不能与肺内动脉进行同步衔接，则形成肺动脉缺如。双侧肺动脉缺如患者不能存活，因此临床上以UAPA多见。78%的UAPA常合并其他畸形存在，22%的UAPA为单纯性。70%~80%的单纯性UAPA累及右侧肺动脉，常合并动脉导管未闭、室间隔缺损等[2]。单纯性UAPA患侧肺的供血动脉常源于支气管动脉、升主动脉或降主动脉的侧支循环。

3.3临床表现

单纯性UAPA早期可无明显症状，该病发病隐匿，有研究者在回顾性分析中发现，约13%的患者无症状，37%的患者可出现反复肺部感染，40%的患者出现呼吸困难，20%的患者出现咯血，而44%的患者出现PAH[1]。PAH的发生风险随年龄增长而增加，1~19岁患者的PAH发生率为5%，而≥20岁患者的PAH发生率则增加为32%，病死率为8%[5]，侧支循环也随年龄增长而增多，20岁以后其发生率可高达50%。

根据肺血管的解剖学及血流动力学可以解释本病例患儿的临床表现：①呼吸频率增快：一侧肺动脉全部接受源于右心室及动脉导管的血流，导致肺血流量显著增加，而患侧肺血灌注不足，通气/血流比值失调，患儿出现呼吸频率增快；②PAH：一侧肺动脉血流量显著增加所致，查体发现第二心音明显增强。

3.4实验室检查

3.4.1胸部X线摄影检查

单纯性UAPA的胸部X线摄影检查的特征性表现[3]：①患侧肺容积减小、肺纹理减少、稀疏，透光度增强；②健侧肺血增多，肺纹理增粗。由于许多患者表现不典型，仅进行胸部X线摄影检查容易漏诊。

3.4.2螺旋计算机体层摄影检查

多层螺旋计算机体层摄影（CT）检查[4]不仅可清楚识别肺动脉缺如，还可显示侧支循环及合并的冠心病（CHD）类型，同时也能明确肺实质情况。

3.4.3超声心动图

由于解剖位置及声窗受限，超声心动图不易探查肺动脉及远端病变，据报告，超声心动图对UAPA的诊断率仅为38.5%[6]。

3.4.4心导管及心血管造影

心血管造影是诊断本病的金标准，其可以清楚的反映肺内血管及侧支的具体情况，为外科手术方案提供详细的解剖学依据，还能测定肺动脉压力，检测肺动脉、上下腔静脉及主动脉的血氧含量，计算肺血管阻力及Qp/Qs比值，评估手术时机和进一步治疗方案。

3.5治疗

目前对于单纯性UAPA，外科治疗手段很少。进行患侧肺动脉重建是最理想的方法，但术前需要进行肺静脉楔血管造影以了解肺内动脉发育情况，且仅适用于2岁以下的幼儿[7]。对于患侧侧支循环丰富、反复肺部感染或咯血患者，可进行选择性肺侧支血管栓塞或结扎、全肺或部分肺叶切除，由于肺组织切除后会影响患儿胸廓的发育，一般选择在10岁以后手术[8]。若尚未出现PAH晚期表现，可对动脉导管未闭进行封堵，以减少肺血流量及心脏负荷，延缓PAH进程。

内科治疗主要以对症治疗为主，如控制反复肺部感染、降低PAH等。如尚未出现肺血管病变，可以行动脉导管封堵术，以减少左肺血流量，降低肺动脉压力，改善患儿症状和预后。

4.小结

（内容图表有略，具体请见全文）

（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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