本病例源自轻盈医学论坛，病例及影像图片有轻盈医学wjh楼主提供，图片标注及影像解析有小编负责完成，分享给大家，由于小编水平有限，文中若出现分析错误在所难免，希望大家批评指正！
简要病史：男性患儿，出生1个月，口唇紫绀1个月。
（图像1）
楼主上传的正位胸片（图像1）有些模糊，影响对肺血的准确判断，因为在对先心病的阅片中首先是观察肺血的多与少，这个是很关键的！此外建议楼主把患儿的侧位或者斜位胸片一并上传，这样可以通过各个心腔的前后关系变化来更准确的推断属于何种先心病，另外最重要的还有患儿心脏查体所发现的一些阳性体征，如心脏听诊：杂音的部位、性质、程度、有无传导，有无震颤等，这些也是很重要的，因为有的时候通过典型的心脏杂音就可以基本诊断属于何种先心病，查体发现的紫绀是全身性的还是差异性的，因为如果是差异性的，表明合并有动脉导管未闭。
在楼主仅提供一张胸片和一句话病史的情况下我试着进行推理分析一下该胸片，首先我从楼主提供的一句话简要病史进行分析：男性患儿，出生1个月，口唇紫绀1个月。病史虽然简单，但在我看来却非常重要，提示我们两点：第一：这种先心病有可能是男性多发（但这个有可能是巧合，说明不了男女比例），第二：患儿出生即有紫绀，即属于新生儿紫绀型先心病，这里我插一句，说一下新生儿的定义：指胎儿从母体娩出，并自脐带结扎起，至出生后满28天的这一段时间。我们知道儿童紫绀型先心病种类不少，包括：法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形等。但新生儿期即出现紫绀的先心病却很少，那么这就缩小了我们考虑属于何种先心病的范围，主要包括：肺动脉瓣闭锁、完全性大动脉转位等，而在新生儿紫绀型先心病中占第一位的是完全性大动脉转位，还有完全性大动脉转位的流行病学表明：男女患病之比为2～4：1。那能否根据以上两点就说该患儿就是完全性大动脉转位了那，证据似乎有些单薄，让人无法信服！那么咱们就要充分利用楼主提供的资料，分析这仅有的一张正位胸片。
正位胸片表现：首先我们先看一下两肺的血管纹理，尽管片子有些模糊，但是还是能够明显的看到肺纹理增多，还有两肺透亮度明显降低，即双侧肺野有些发白，综合起来说明肺血增多表现，即肺动脉充血，主动性的，可不要当做是肺静脉淤血！淤血是被动性的。接着咱们再分析心脏的整体轮廓，整体观心影向左右两侧明显增大，形似一个大大的斜形放置的“鸵鸟蛋”，像不像，呵呵，其实当我看到这个“蛋”形的心影，就进一步让我确定该病是完全性大动脉转位无疑，我敢肯定有人会问为什么啊？因为这就是它的一个典型X线影像表现，你要是记住了就可能首先会想到这个疾病，如同上次我在论坛里看见一个帖子发的一张胸片，一眼就看见了那明晃晃的弯刀，就不假思索的想到了“弯刀综合征”---右肺静脉异位引流一样。为什么会出现这样的影像表现与它的病理生理有关。接着我们把心影的左右缘再来分析一下，先从心左缘开始，主动脉结节看不到，整个上纵隔血管影（上腔静脉和主动脉弓）变的狭小，肺动脉段是膨隆的，提示左侧肺门血管的扩张，心尖明显圆隆上翘，这提示右心室增大的很明显，但心膈面却没有看到明显的增宽，个人认为是由于右心室往左上扩张的明显，表现为心尖“翘臀”，哈哈，心尖也疯狂！最后说一下右心缘，右心缘可见一明显外凸的弧形影，这个大家都知道，这是右心房扩张的影像表现，综合以上对正位胸片的分析，我们所获得的信息包括：肺动脉充血、上纵隔血管狭小，右心房、右心室明显增大，心影轮廓像一个大大的“鸵鸟蛋”，这些影像表现和病史结合起来就更提示患儿的先心病应该是完全性大动脉转位。那为什么不是肺动脉闭锁那？大家想一下。言归正传，接着说完全性大动脉转位，如果是完全性大动脉转位，那么它往往要合并室缺、动脉导管未闭、房缺或者卵圆孔未闭、肺动脉狭窄等一种或者多种心脏畸形，那么判断是否合并这些畸形，这时候心脏听诊所发现的杂音和查体发现有无差异性紫绀就显得尤为主要了。当然金标准仍是心脏彩超、心导管检查、或者开胸手术验证。
如果患儿出生即表现为严重紫绀的话，那么推测患儿有可能不合并室间隔缺损，即室间隔是完整的，因为合并室缺可以明显减轻患儿出生后的紫绀的，另外胸片表现肺血增多，即肺动脉充血改变，提示可能也不合并肺动脉狭窄，那么此患儿必定合并其他畸形分流通道，如房缺或者卵圆孔未闭，动脉导管未闭等(如果合并PDA，则查体可发现差异性紫绀，但记住这次是上肢紫绀重于下肢，为什么？)
楼主进一步补充了病史资料：患儿出生后即出现口唇青紫，近半个月咳嗽、气喘、低头样呼吸、呼吸急促、三凹征阳性，全身皮肤黏膜发绀，四肢末端青紫，心前区可听及广泛的3/6级收缩期杂音，并且补充了CTA图像。
（图像2）
（图像3）
（图像4）
接着上次胸片的分析，咱们继续分析楼主补充的CTA图像，大家仔细看楼主补充的（图像2）和（图像3），我们可以看到主动脉与肺动脉呈前后平行关系，关键是升主动脉在前方，肺动脉在后方，与正常的主动脉和肺动脉关系相反，大家学过解剖都知道右心室是最靠前的心室，左心室在右心室的左后方，通过观察图像2中的片子我们发现升主动脉发自右心室，而肺动脉却发自左心室，胸骨后方的比较发白的那个心室就是右心室，可以看到右心室肌非常厚，右心室后方一个低密度的心腔影就是左心室，内径比较小，因为这是一个偏向右侧的矢状面，因为在心影下方可以看到肝右叶的矢状面，接着咱们看一下主动脉，在主动脉弓降部发现管径明显变细，提示似乎像主动脉缩窄，但其实这是角度的问题，事实上并无明显缩窄，即从图像2可以明显看到主动脉内径无明显缩窄，但是主动脉弓降部与右肺动脉可见一明显粗大的管道，这就是动脉导管未闭，患儿的生命通道！到这里患儿的基本诊断是先心病完全性大动脉转位，动脉导管未闭，房间隔缺损或者卵圆孔未闭（楼主回帖里发的图像4可以看到左右房之间有交通，但据此不能准确判断是房缺还是卵圆孔未闭，此外还可以看到室间隔是完整的）。
楼主最后公布的答案：先心病完全性大动脉转位，动脉导管未闭，卵圆孔未闭。
至于有网友说患者存在动脉导管未闭为什么没有在胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，个人认为楼主补充的资料中所描述的心前区可闻及广泛的收缩期杂音应该就是动脉导管未闭所产生的杂音，那么有人可能会问不是说好的连续性的吗，怎么只有收缩期那？就动脉导管未闭而言，个人认为对于心脏杂音的产生主要取决于两点，第一是压力阶差，即主动脉和肺动脉之间的压力差，其压力差越大杂音就越响，如果二者之间没有压差，那就没有分流，也就产生不了杂音，或者压差太小，产生的震动传导不到胸壁，同样我们也无法闻及杂音，也就是说我们临床上碰到的动脉导管未闭患者，其杂音不一定都是典型的连续性杂音，有可能是只有收缩期，有可能无杂音。给大家举个例子，先心病房间隔缺损的杂音听诊部位在哪？不知道的或者想错的回去翻一翻书，其杂音的听诊部位在胸骨左缘的肺动脉瓣听诊区，为收缩期喷射样杂音，那问题来了，为什么在肺动脉瓣听诊区那？我猜肯定有一部分人会说，房缺左向右分流，缺损口部位产生的杂音呗！真相真的是这样吗？如果你这样想的话，那你就错了。这里我先讲一下房间隔的解剖部位，房间隔位于左右心房之间，向左前方倾斜，与人体的正中矢状面大约呈45°，整体像一刀片状，个人观点：房间隔的部位在胸片上大概在胸骨正中或者偏右一点位置（根据心内科房缺介入封堵后透视和复查正位胸片观察所得）因此如果是缺损口产生的杂音，那么就应该在这里听诊。房缺产生杂音的真正机制是由于房缺的左向右分流导致右心房血容量增加，进而导致右心室血容量增加，而肺动脉瓣的那个“门”却没有扩大，引起肺动脉瓣相对性狭窄导致射血困难。这即房缺产生杂音的机制，那为什么不是房缺口分流那块产生的杂音，那是因为左心房与右心房之间的压力差太小，形成不了我下面所要说的涡流，所以无法闻及杂音，接着说第二点，杂音的产生还取决于能否形成湍流，有湍流才能引起胸壁震动，进而形成杂音。如果动脉导管管径过粗的话，形成不了湍流，也将形成不了明显的杂音。该患儿的杂音被描述只在收缩期可闻及，个人认为是由于其大量分流主要发生收缩期，舒张期无分流或者分流太小，至于杂音在广泛的心前区均可闻及，考虑是由于杂音响度较响，而患儿胸廓较小，杂音广泛的传导所致，但如果仔细听诊应该在胸骨左缘第二肋间最响，对于杂音的响度只有3/6级，个人认为可能分级会更高些。以上分析只是个人观点，欢迎大家批评指证。
当前时间： 
E-Mail: