先心病治疗时机与方式选择

专家认为，先心病的手术时机，不宜过早也不宜过晚，应根据孩子的病情和生长发发育情况，由专科医生评定，选择最佳手术时间。下面简单介绍以下几种常见先心病的大致手术时间：

正常情况下，动脉导管在出生后3个月内闭合（85%），部分延迟到6个月。1岁以后基本没有自行闭合的可能。

1.早产儿PDA：若PDA较大且有明显的心功能不全表现，可给予消炎痛或布洛芬等早期干预治疗,以促进PDA闭合。若药物治疗无效，可考虑外科手术结扎。

2.对于年龄在6个月以下，伴有明显心功能不全或肺动脉高压的患儿，通常PDA较大，且形状为管型，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗。

3.小到中等大小PDA：不合并心功能不全，可考虑在6～12个月，首选介入封堵治疗，个别需要外科手术结扎。

4.微小PDA（又称静默型PDA）：它对血流动力学没有明显的影响，是否需要进行治疗，目前仍存在争议。

5.PDA伴有重度肺高压者：在介入治疗或外科手术前，需要通过心导管检查，包括封堵试验等，全面评价肺动脉高压的性质。对于明确诊断为器质性肺动脉高压者（意味肺动脉病变严重），则失去手术机会。

PDA伴有明显左向右分流，且患儿体重及解剖条件适宜，不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；以及外科手术后残余分流的PDA；年龄通常≥6个月。

房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。

原发孔缺损不能自愈，只要患儿能耐受手术，应争取早日手术。继发孔缺损一般到青年期才出现明显症状，其手术时间的选择，根据心功能情况具体而定。

1.小型ASD在1岁以内有可能自然关闭，可以随访观察，但1岁以后自然关闭的可能性非常小。

2.对于直径＜5mm的ASD，若无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加，一般不需要急于处理。若在随访中发现ASD逐渐增大且有右心容量负荷增加，可考虑介入或外科手术治疗。

3.对于直径＞5mm的ASD，超声心动图往往伴有右心容量负荷增加，但大多数临床症状并不明显，可在2岁后进行介入封堵治疗或外科手术。

4.如ASD缺损很大，一般不会自然闭合，婴儿期即可出现心功能不全和肺动脉高压的表现，不宜等到1岁后再进行处理，应争取早日外科手术。

5.ASD合并重度肺动脉高压者，做介入封堵或外科手术前，应首先进行肺动脉高压性质的评价，包括封堵试验。对明确诊断为器质性肺动脉高压者，则失去手术机会。

年龄通常≥2岁，有血流动力学意义的继发孔型ASD，且不合并需外科手术的心脏畸形，符合介入治疗指征的单纯性ASD，中央型ASD最合适。

室缺是儿童最多见的先心病。根据解剖部位分为：膜周型、漏斗部和肌部缺损等。膜部和肌部室缺，1岁以内自然闭合的可能性较大，3岁以后闭合的可能性逐渐减少。根据缺损大小分为：小型缺损≤5mm,中型缺损6-9mm,大缺损≥10mm。

1.大型VSD、伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手术。

2.中至大型VSD、伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12个月时外科手术。

3.小型膜周部或肌部VSD，可随访观察，看有无自然缩小或闭合可能。如需介入治疗或外科手术，可推迟至2.5岁以后。

4.对于分流口直径＜3mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状，这类患者可终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。

5.对于合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损，即使分流口很小，也需要早期外科手术治疗。

6.对于肺动脉下型VSD，不论大小均需外科手术。若无主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流，可定期随访，最迟也应在学龄前期进行外科手术。若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流，应尽早外科手术。

年龄通常≥3岁,有临床症状或有左心超负荷表现，符合膜周部室缺介入治疗指征，可进行介入封堵；对于外科手术后的残余分流以及缺损直径≥5mm的肌部室缺，也可选用介入封堵治疗。

肺动脉瓣狭窄（PS）

经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)是治疗PS的首选方法。对于大部分的病例，PBPV可代替外科开胸手术。

1.根据肺动脉瓣口的狭窄程度，决定治疗时间。轻度狭窄：跨肺动脉瓣压差30mmHg，中度30-50mmHg，重度50mmHg。

2.如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，有利于患儿右心功能的恢复。一般情况下，1～3岁行PBPV术较好，并发症也较少。

3.对一些轻度肺动脉瓣狭窄患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术，需要需定期复查心脏超声,一般患儿生长发育不会受到影响。

4.伴右心室发育不良或右心功能不全，明显三尖瓣返流，重度肺动脉狭窄者，不宜选用PBPV，应早期外科手术作为首选。

PBPV手术适应症

跨肺动脉瓣压差≥40mmHg，或者合并右心功能不全的典型肺动脉瓣狭窄，为PBPV治疗的绝对适应证；依赖于动脉导管开放的危重型PS。

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