肺动脉吊带上

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肺动脉吊带又名迷走左肺动脉或左肺动脉起源于右肺动脉，为一种罕见先天性心血管畸形，异常起源的左肺动脉走行于气管与食管之间，并环绕右侧主支气管及气管远段，到达左肺门，在气管远端和主支气管近端形成吊带，造成患儿气管、支气管狭窄或发育不良，进而出现呼吸困难、发绀、窒息和呼吸暂停等，严重者可引起意识丧失、抽搐甚至死亡。

本病最早由Glavecke和Doehle于年为一例七个月大因严重呼吸窘迫综合征死亡的幼儿做尸检时发现并首先报道，年Contro等[1]将其称为”肺动脉吊带（pulmonaryarterysling）”，至少有半数病例伴有气管、支气管狭窄及完整的气管软骨环即“O”形环（与正常的“C”形环不同）,故又称该综合征为“环-吊带”复合体[2]，另外还常伴有气管分支异常，包括支气管异位、延长或缺如、桥形支气管、气管分支角度加大、气管分支部位过低以及前肠异常（即气管食管瘘和食管囊肿）[3]。其为一种十分罕见的先天性心血管畸形，占整个先天性心脏病发病率的1%以下。

那么这类疾病是怎么发生的呢？我们首先从胚胎发育层面讲起。胚胎早期左右肺动脉从肺芽两侧发出，然后随着胚胎的发育与两侧的第6对主动脉弓相连，如果起源于左侧主动脉第6弓的左肺动脉发育不良，则右侧第6弓由尾侧毛细血管经中线到达肺芽形成左肺丛的连结，如此则左肺动脉的发育过程落后于气管、支气管树的发育，左肺动脉不能与左侧的第6弓相连，则发生了左肺动脉迷走，起源于右肺动脉，主动脉起始部自右心室发出后不能分为左、右肺动脉而直接向右延续为右肺动脉，而左肺动脉在心包外自右肺动脉后上壁发出向左进入肺门时呈半环状跨在右主支气管的起始部，穿行于主气管后与食管前之间形成血管环[4]，因而它属于部分型血管环的一种特殊分类（图1、图2），肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以是左上肺动脉起源正常、左下肺动脉起源于右肺动脉，此种类型肺动脉吊带类型更为罕见。

图1肺动脉吊带简单示意图

肺动脉吊带有什么解剖特点？具体如下：

左肺动脉起源于右肺动脉，即左肺动脉从右肺动脉起始部的后方起源，位于气管的右侧、右主支气管的上方，绕过右主支气管向后、向左穿行于食管和气管之间到达左肺门。因新生儿和婴儿的气管环非常软，左肺动脉可以压迫气管环，所以肺动脉吊带常常合并气管狭窄及气管性支气管畸形，故临床表现为气促、喘鸣、阻塞性肺气肿和肺不张。这类疾病在儿科病人中发生气道梗阻的病例大于50%[5,6]。异常起源的左肺动脉通常较正常略细小，但由于它的压迫常可造成严重气道梗阻，如气管下段近分叉处、气管隆突上方和右主支气管常有狭窄或发育不良，气管后壁以及食管前壁也可因挤压变形。此外，动脉导管或韧带自主肺动脉与右肺动脉结合处发出，向后上方与降主动脉相连与异常起源的左肺动脉一起形成血管环可造成对左主支气管的压迫，故它属于部分型血管环的一个特殊分类（图2），本畸形50%伴有其它心血管畸形，包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损及永存左上腔静脉。

图2肺动脉吊带解剖示意图

注：MPA,主肺动脉；RPA，右肺动脉；AnomalousLPA，TrachealStenosis，气管狭窄；Trachea，气管；Esophagus,食管；Aorta，主动脉；Ductusarteriosus，动脉导管。

肺动脉吊带患者首次出现症状多为1天至4个月，90%可在生后不久即可出现明显呼吸道症状，最常表现为气促、喘鸣及咳嗽，喂奶困难和发育延缓，严重者还有呼吸困难、发绀、窒息和呼吸暂停等，可引起意识丧失、抽搐甚至死亡。呼吸道感染或喂奶引起的反流吸入可使病情恶化，如无有效治疗病死率可达90%[7,8]。体征主要为呼吸三凹征、紫绀和肺部干啰音，因半数病例合并其他心血管畸形，可出现相应体征。还有患儿具有特征性面容，主要表现为半脸发育不全和小颌畸形[9]。

本病临床特点可总结为：发病早且反复发作；气道梗阻表现突出，缺乏典型心血管疾病方面特征；早期诊断困难，最初均诊断为肺炎、哮喘、先天性候喘鸣等。因气道不全梗阻引起的通气障碍为本病患儿最突出的临床表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。因对此畸形缺乏认识，早期病例多在尸检或手术中被发现，故当婴儿早期出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现时应考虑有先天性肺动脉吊带畸形存在的可能。（未完待续）

（医院妇产科王林林）

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