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肺动脉异常起源的产前诊断之四肺动脉吊带

时间:2020-11-7 0:33:25 来源:肺动脉高压

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一名37岁的日本妇女在妊娠28医院，以评估胎心在右侧的异常位置。胎儿超声心动图显示右心、右心房增大，左上腔静脉和右肺较小（图1a）。所有四个肺静脉在左心房后形成汇合（图1b）。汇合静脉通过垂直静脉连接到左上腔静脉。此外，垂直静脉以0.7m/s的速度引流入左上腔静脉，提示肺静脉阻塞。在弯刀综合症中常见或常见完全性肺静脉连接与右肺发育不全之间的关联。然而，本例右肺静脉未排入下腔静脉，右肺的全身动脉供应正常。因此，最初的诊断是完全性肺静脉异位引流并伴有肺静脉阻塞、持续性左上腔静脉和右肺发育不全。

图1.妊娠28（a，b）和30周（c）的胎儿超声心动图。（a）四室该图显示了心脏向右侧的异常旋转。

图1.妊娠28（a，b）和30周（c）的胎儿超声心动图。（b）彩色多普勒图像显示左（LPV）和右（RPV）肺静脉均引流到左心房（LA）后和降主动脉（DAo）前方的共同静腔（CV）

妊娠39周时，由于胎儿窘迫，剖腹产生产一名女婴。她重克，出生后1分钟和5分钟的Apgar得分分别为3和6。由于心肺功能不全，她被转移到新生儿重症监护病房。新生儿超声心动图和胸部CT证实产前诊断为完全性肺静脉异位引流伴有肺静脉阻塞和左上腔静脉（图2a，b）。此外，主肺动脉增宽大，在正常位置没有分叉。右肺动脉起源于主肺动脉的右侧。从主肺动脉的左侧开始，动脉导管上升并连接到降主动脉。左肺动脉起源于右肺动脉向远端，并在气管的右侧急剧转弯，继续在气管和食管之间向左肺运动（图2c，d）。

图2.出生时的新生儿CT（a）胸部CT的轴向切面显示左（LPV）和右（RPV）肺静脉引流到左心房（LA）后和降主动脉（DAo）前的共同静脉（CV）。

图2.出生时的新生儿CT（b）容积渲染后面观看的图像显示共同静脉（CV）和垂直静脉（VV）引流入左上腔静脉（LSCV）

图2.（c）胸部CT在轴向平面上显示环绕气管的左肺动脉（LPA）和动脉导管（DA）。右肺发育不良，右肺动脉（RPA）小于LPA。（d）从后面观看的显示了LPA的远端起源异常。气管显然被LPA和DA包围。

图2.图2.出生时的新生儿CT（a）胸部CT的轴向切面显示左（LPV）和右（RPV）肺静脉引流到左心房（LA）后和降主动脉（DAo）前的共同静脉（CV）。（b）容积渲染后面观看的图像显示共同静脉（CV）和垂直静脉（VV）排入左上腔静脉（LSCV）（c）胸部CT在轴向平面显示环绕气管的左肺动脉（LPA）和动脉导管（DA）。右肺发育不良，右肺动脉（RPA）小于LPA。（d）从后面观看的显示了LPA的远端起源异常。气管显然被LPA和DA包围。

左肺动脉轻度压迫主气管；但是，右肺发育不良，右肺动脉小于左肺动脉。该患儿被诊断出患有左肺动脉吊带并伴有右肺发育不全，左心房的和巨大的冠状窦使汇合的肺静脉和左心房之间的无法吻合。因此，无法进行异常静脉回流的修复，并进行了狭窄垂直静脉的经导管支架置入矫正手术。心力衰竭的症状随时间逐渐发展。婴儿在8个月大时死于心力衰竭。

图1.妊娠28（a，b）和30周（c）的胎儿超声心动图。（a）四室该图显示了心脏向右侧的异常旋转。（b）彩色多普勒图像显示左（LPV）和右（RPV）肺静脉均引流到左心房（LA）后和降主动脉（DAo）前方的共同静脉腔（CV）（cd）二维和彩色多普勒图示了从右肺动脉（RPA）向远侧伸出的左肺动脉（LPA）。LPA在气管的右侧急剧烈旋转。请注意，气管在右侧被LPA包围，在左侧被动脉导管（DA）或主动脉弓包围。MPA，主要肺动脉

讨论

迄今为止，有关左肺动脉悬带的产前超声诊断的报道十分有限。这很可能是由于这种情况的罕见性以及以前的成像技术在产前检测中的能力有限，因为在胎儿超声检查中并未常规检查肺动脉分支。回顾性本病例胎儿超声影像，发现左肺动脉吊带。左肺动脉从右肺动脉开始，，在气管的右侧急剧转向，而动脉导管连接了主肺动脉的顶部和气管左侧的降主动脉（图1c）。

图1.妊娠28（cd）二维和彩色多普勒图示了从右肺动脉（RPA）向远侧伸出的左肺动脉（LPA）。LPA在气管的右侧急剧烈旋转。请注意，气管在右侧被LPA包围，在左侧被动脉导管（DA）或主动脉弓包围。MPA，主要肺动脉

已发现重大先天性心脏病与左肺动脉悬带患儿的发生率为30–85％。表现为室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、持续的左上腔静脉，法洛四联症，共同心室和主动脉缩窄。但是，左肺动脉吊带与完全异常的肺静脉连接相关联是罕见的。文献中仅报道了1例。还发现右肺发育不全与左肺动脉吊带的发生率有关22％。在50–％的左肺患者中描述了气管支气管狭窄，相关的气管支气管狭窄经常需要早期手术干预，并且由于严重而预后较差出生后气道阻塞。因此，应在产前诊断左肺动脉吊带，以准备手术治疗气管支气管狭窄。

左肺动脉悬带的病因学仍然未知，只有少数报道描述了左肺动脉吊带与染色体异常（例如18、21三体）的关系；最近，CanoSierra等人报告说，与普通人群相比，Mowat-Wilson综合征患者的肺动脉悬吊发病率明显增多。Mowat-Wilson综合征是一种多发性先天性异常/智力低下综合征，是遗传因素导致的。E盒结合锌指蛋白2(ZEB2)基因突变，先前称为2.13号染色体上的ZFHX1B（SIP1）。然而，产生左肺动脉悬带的分子机制仍未确定。

左肺动脉悬带的预后取决于临床表现。Gikonyo等报告说，大约90％的病例在1岁之前左肺动脉吊带通常会引起气道阻塞。但是，在接受调查的位患者中，有14位（12％）无症状。手术是所有有症状患者的最佳治疗方案，因为药物治疗的患者死亡率为90％。与有症状的患者相比，无症状患者的预后极好，因此未建议手术干预。在我们的病例中，尽管左肺动脉吊带轻压了主气管并伴有右肺发育不良，但新生儿没有呼吸道症状和并发症。相反，新生儿的肺静脉连接完全异常，并伴有肺静脉阻塞。因此，我们优先考虑治疗肺静脉阻塞治疗。，尽管随着外科技术和医疗管理的进步，在过去几十年中对总异常肺静脉连接进行外科矫正后的结局总体上有所改善，但外科修复仍然具有挑战性，文献报道的早期死亡率在10％至20％之间。在新生儿期进行修复，存在肺静脉阻塞，混合或心内总异常肺静脉连接，左心房小以及手术时体重低均与较高的死亡率相关。风险因素：：新生儿，肺静脉阻塞，左心房小，体重低。除了小的左心房外，巨大的冠状窦还使汇合的肺静脉和左心房之间的吻合成为不可能。最近，已将支架植入术用于阻塞静脉引流以延迟手术矫正的时机，已应用于认为难以在新生儿期进行手术修复的患者，因此，对狭窄的垂直静脉进行了导管置入术，作为矫正手术的桥梁。虽然术后血液循环状态稳定，但心力衰竭症状随时间逐渐发展。不幸的是，新生儿在8个月大时死于心力衰竭

我们的病例报告表明，了解这些罕见的关联将有助于避免产前对左肺动脉吊带的误诊，并有助于选择和制定新生儿治疗策略，如果怀疑有右肺发育不全和/或先天性心脏病，过超声心动图确定肺动脉正确诊断重要性。

外文文献来源：

Echocardiography.Nov;36(11):-.doi:10./echo..EpubNov8.

PrenataldiagnosisoftetralogyofFallotassociatedwithpulmonaryarterysling:Twocasereports.

LiT1,HanJ1,GaoS1,HaoX1,HeY1.

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