肺动脉悬吊征

门诊患者，儿童，其他病史不详

房缺，肺动脉悬吊，气管及支气管狭窄都有了

肺动脉吊带（pulmonaryarterysling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨国右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。

此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损；另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。

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