肺动脉高压患者肝肿大导致膈疝一例

患者，56岁，女性。因上腹部疼痛入院就诊。患者5年前被诊断为肺动脉高压并开始口服药物治疗，因病情进展改用静脉注射治疗。院内影像检查结果显示肝肿大，肝活检显示肝静脉梗阻，未发现肝纤维化证据。尽管采取静脉注射治疗，患者仍有持续性呼吸困难，心力衰竭症状逐渐严重，同时伴有持续右上腹痛。胸部，腹部和骨盆CT扫描显示明显肝肿大以及肝尾状叶突入右侧胸腔。由于膈疝的存在以及心脏肥大导致肺容量下降到正常的64%。

肿大的肝脏（红色箭头）及膈疝。右心房和右心室扩大（蓝色箭头）。

点评：依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压

正确答案：ABCDE

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