肺动脉高压(PAH)一般是指前毛细血管肺高血压,即肺动脉压>25mmHg,而肺毛细血管楔压或左心房压正常。其病因主要为:肺血管收缩与肺动脉重塑。
儿童肺动脉高压是儿童发病和致死的重要诱因,每年每个新生儿中有近1名婴儿罹患肺动脉高压。儿童的PAH定义为在出生后几个月内,发生的静息肺动脉压高于25mmHg的症状,通常与心脏、肺部或系统性疾病相关。先天性PAH,是一种肺部血管病变,通常在排除左心、肺实质、心脏瓣膜、血栓栓塞等疾病后确诊。
年,顶级医学期刊之一的《Lancet》刊载了包括我国在内的多家单位合作的一项儿童肺动脉高压预后与策略(TOPP)注册研究,文中指出有21%的儿童肺动脉高压患者并未达到血流动力指标,而及时的血流动力学评估和改善,对肺动脉高压儿童尤为重要。年11月3日,美国心脏学会(TheAmericanHeartAssociation)与美国胸科学会(AmericanThoracicSociety)在Circulation杂志上联合发布了第一版的评估和治疗儿科肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)的临床实践指。年3月,我国的《中华儿科杂志》也刊出了“新生儿肺动脉高压诊治专家共识”。
在中国版新生儿PAH专家共识中,对于米力农的推荐意见为:“对于PPHN伴左心功能不全时,表现为左房压力增高,心房水平的左向右分流而在动脉导管水平的右向左分流,此时iN0可以加重肺水肿使呼吸和氧合状态恶化,属于禁忌证,可选用米力农。使用剂量为:负荷量50~75μg/kg静脉滴注30~60min,随即给予0.50~0.75μg/(kg·min)维持;有体循环低血压时不用负荷量”。
米力农,为磷酸二酯酶3(PDE3)抑制剂,通过抑制PDE3活性,增加平滑肌内cAMP,使前列腺素途径的血管扩张作用持续;同时有正性肌力作用,有利于迅速改善PAH儿童血流动力学状况,提高存活率。
参考文献:
Lancet,atricpulmonaryhypertensionaregistrystudy,.
Circulation,Clinicalfeaturesofpaediatricpulmonaryhypertension:aregistrystudy.
中华儿科杂志,新生儿肺动脉高压诊治专家共识,.
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