肺动脉高压如何检查和治疗

年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。

1.心电图

如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持本病的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很高。

2.胸部放射检查

胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。

3.肺功能检查和动脉血气分析

肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。

4.超声心动图

经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力（PAP）。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。

5.高分辨率计算体层成像

造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病（PVOD）患者。

肺动脉高压（PAH）治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。

不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。