常见先天性心脏病的诊疗知识

壹

室间隔缺损

01

什么是室间隔缺损？

室间隔是左右心室之间的隔膜，分为肌部间隔、膜部室间隔和漏斗部间隔三大部分。室间隔缺损是指室间隔在胚胎期发育不全，缺了一块，出现血液由压力比较高的左心室异常分流到压力相对比较低的右心室。室间隔缺损是最常见的先心病，约占全部先心病的25％。根据缺损位置分为膜周部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型。膜部间隔是室间隔最薄弱的部分，膜部和膜部周围是最容易发生室间隔缺损的部位，所以膜周部室间隔缺损最常见，占80％；肌部室间隔缺损最少见。诊断主要依靠超声心动图。大的膜周部缺损和漏斗部缺损容易引起肺动脉高压和主动脉瓣膜关闭不全。

02

哪些室间隔缺损适合介入封堵治疗？

患者的年龄、体重、室间隔缺损大小和位置不同，治疗方法也有差别。下列情况的室间隔缺损适合介入封堵治疗。

（1）膜周部缺损缺损直径3-14毫米的肌部；患者年龄大于3岁，体重大于10kg；轻到中度肺动脉高压而无右向左分流；缺损上缘距主动脉瓣右冠瓣≥2毫米，距三尖瓣隔瓣≥2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣返流；超声大血管短轴位于9-12点钟位置，不合并其他不适合介入治疗的心血管畸形。

（2）肌部室间隔缺损3mm.

（3）心肌梗死或外伤后室间隔穿孔。

03

哪些室间隔缺损不适合不开刀介入封堵治疗？

（1）合并有感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病室间隔缺损。

（2）封堵器安置处有血栓存在，导管插入路径中有静脉血栓形成。

（3）巨大室间隔缺损，缺损解剖位置不良，封堵器放置后可影响主动脉瓣或房室瓣功能。

（4）漏斗部室间隔缺损（干下型室间隔缺损）

（5）严重肺动脉高压伴双向分流。同时患有需外科的心脏畸形。

04

为什么漏斗部室间隔缺损需尽早外科手术

漏斗部室间隔缺损，边缘紧靠主动脉瓣膜和肺动脉瓣膜，约占室间隔缺损的20％，分为干下型和嵴内型两种。这种类型的室间隔缺损往往比较大，一方面易于引起主动脉瓣的脱垂、变形和关闭不全。另一方面血液从左心室向右心室异常流动的血液量比较大，因此主张早期外科手术修补缺损。以免发生主动脉瓣膜严重变形需要置换人造瓣膜，或者导致严重的肺动脉高压。手术可以通过胸部正中切口，也可以通过对美观影响比较小的腋下切口进行。

常见先心病手术切口的选择。对常见先心病采用胸部小切口，特别是腋下小切口来减轻手术创伤、减少手术对患者美观的长远影响日益受到医生和患者双方的共同